皮肤白血病
病因
症状体征
损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害结节继续增大可形成溃疡皮损广泛分布最常受累的部位为躯干四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者亦有报告大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者约2%~4%的患者发生白血病性齿龈炎
慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见据报告发病率为2%~8%幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤其特点为病程进展迅速圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现通常损害单发偶亦可呈多发性损害呈红色红褐色或淡黄绿色结节或斑块
皮肤白血病的诊断依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定单独依靠白血病细胞形态学特点不都可能作出诊断在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查才能准确判断皮肤白血病的来源
检查化验
1.血象 白细胞总数轻度增加一般不超过30×109/L晚期可明显增加反之约半数患者白细胞不增加甚至低至0.4×109/L起病时常有不同程度的贫血以后血红蛋白可迅速减少贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性外周血中可出现幼红细胞也见幼稚白细胞血小板大多减少伴出血时间延长血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性
2.骨髓象 显著增生主要为白血病原始细胞可高达99%原始白细胞数在6%以上者有诊断价值
3.血片或骨髓涂片细胞化学染色 对鉴别不同白血病细胞有诊断价值
4.其他 血浆白蛋白降低慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短(Ph染色体)
组织病理:AML或CML真皮上部和深部见致密白血病浸润并常伸展到皮下组织真表皮间通常有狭窄无浸润带浸润通常呈弥漫性但亦见血管周围浸润者AML浸润主要由呈圆形或卵圆形水疱状核的大髓母细胞和具有裂核的较小细胞构成细胞用氯乙酸脂酶染色为阳性常见不成熟的非典型性髓样细胞和奇异性核AML浸润中常见核分裂象CML浸润细胞更多形性主要为不同分化时期的颗粒细胞包括不典型性髓细胞晚幼粒细胞中性白细胞颗粒细胞肉瘤为由大的成熟细胞到成髓细胞混合的不成熟髓样细胞构成呈弥漫性融合性在真皮和皮下组织中浸润
组化和免疫组化:溶菌酶和髓过氧化物酶染色在大多数AML和CML有助于鉴定成熟和不成熟的颗粒细胞成熟颗粒细胞对氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈强阳性CD43(1eu22)抗体为单核细胞T细胞和颗粒细胞的标志物在大多数AML和CML中呈强阳性大多数颗粒细胞肉瘤中肿瘤细胞对抗髓过氧化物酶和溶菌酶呈强阳性此外亦有不同比率的白血病细胞对Leu-M1(CD15)Leu-M5(CD11c)和抗中性粒细胞酯酶染色阳性
鉴别诊断
就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部涨满或不适;1/4的患者有疲乏无力、体重下降;1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。
诊断时脾脏肿大可见于85%左右的患者,巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少,偶尔可有轻度的肝脏肿大,软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现,如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等,这些症状与肿瘤负荷无关,常为自限性的,皮质激素治疗有效。
并发症
有一种癌症,其名称没有“癌”这个字,但却是严重的疾患,若不及时治疗,全身都会有并发症。这就是白血病,那么皮肤白血病可以并发哪些疾病?
1、肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。
2、高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。
3、电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。
白血病作为一个难缠的疾病,它所引起的并发症也是多种多样的,而就是这些疾病造成了我们身体的机能更加的衰退,也是的很多人难以忍受病痛的折磨,而最终走线灭亡。了解了白血病的并发症之后,我们难道坐以待毙吗?不能,我们一定要及时出击,使用纯中药制剂白血扶正散可以为您的身心健康保驾护航!
温馨提示:提防感染,病人的家属在护理白血病者的时候,一定要谨慎预防患者出现感染。感染是导致白血病的一种原因,同时也是白血病患者的症状表现,感染的病原体以细菌多见,病毒感染虽较少见但常较凶险。
预防保健
治疗用药
(一)治疗
特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗
(二)预后
急性白血病患者如不治疗常迅速死亡目前治疗手段只能延长其存活期慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病少见
护理方法
1、急性白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。
由于化化疗起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁,每日用紫外线消毒室内空气;减少探视,避免交叉感染的发生;定期洗澡换衣,保持皮肤清洁干燥;预防口腔感染,每日用抗菌素漱口,如甲硝唑、庆大霉素等。如有霉菌感染,可加用制霉菌素;大便后用1:5000PP粉的溶液坐浴,或清洗外阴,防止肛周感染;女性病人月经期间应每日清洗会阴部;注射部需严格消毒。定时测量体温、脉博、呼吸、血压等,注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师,作出处理。
2、由于白血病病情重,发展快,加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人容易产生悲观沮丧的情绪,甚至对治疗失去信心。医护人员应关心体贴病人,在化疗前应向病人讲清可能引起的反应,并说明这些反应多是暂时性的,待停止用药后多可恢复正常,鼓励病人树立战胜疾病的信心,与医护人员密切配合,渡过危险期。
3、化疗药物的观察护理。化疗药物对血管刺激性大,应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细,确知针头在血管内时方可推药,推药速度要慢,以减轻对血管的刺激。要避免药液外溢,否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢,立即用利多卡因局部封闭,减轻局部损伤。注意观察化疗药的毒副作用,如长春新碱,可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。三尖杉酯碱或柔红霉素可致心脏毒性等。须密切观察,及时处理,以免引起严重后果。
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