佩吉特病样网状细胞增生症

发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

1、Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

2、Ketron-Goodman型 为泛发性亚型，表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。

局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。

表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片，常发生于四肢末梢，缓慢进行性发展。临床上，损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大，组织学示反应性改变。与经典MF不同，本病病程良性，目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润，单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全，伴棘层肥厚，常呈银屑病样表现。表皮（尤其是下层）可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大，核染色深、形态不规则，核仁明显，胞质丰富，常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿瘤细胞具有CD3+，CD4+，CD8-或CD3+，CD4-，CD8+表型，并常表达CD30。

局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。

1、治疗

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

2、预后

局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。