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皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病

皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)又称真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性过度角化病(heperkeratosis penetrans)、......
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病因

病因不明,可有家族史,多数认为本病属遗传性皮肤病,可能为常染色体隐性遗传,有人认为可能与糖尿病和慢性功能不全或与感染因素有,还有认为与维生素A代谢异常有

病机

病机制还不清楚,有人认为可能与常染色体隐性遗传,糖尿病和慢性功能不全或与感染因素有

症状

发病缓慢,一般无自觉症状,多见于20~60岁,皮损好发于四肢,基本损害为毛囊角化性丘疹,中角栓,除去角栓可见凹坑,损害呈肤色或浅褐色,周围有红晕,有时皮损可融状斑块,掌,黏膜一般不受累,本病常伴有糖尿病及疾患,如糖尿病及肾病得到控制,本病可减轻或自消退。

并发症

本病常伴有糖尿病及疾患。

检查

有相疾患的实验室指标异常如糖,尿糖增高等。

组织病理:病变为一高度角化和部分角化不全的角质栓,嵌入表皮角栓角化或不全角化物质向表皮内陷部位的表皮往下延伸压迫表皮,并从表皮断裂处侵入真皮上部,角质栓边缘有角化不全及嗜碱性碎,下陷的表皮变性及部分角化不良,穿透至真皮处,可见由炎细胞和异物巨细胞组成的肿性反应。

诊断鉴别

诊断

据有角栓丘疹,结或斑块,去除角栓后,留有凹坑等特点,结合病理易于诊断。

诊断

应与下列疾病鉴

1.穿通性毛囊炎多见于青年,全部为毛囊性角性丘疹,不在毛囊旁,无融现象,毛囊角栓含有卷毛或毛囊残端,毛发刺入表皮起穿通,穿通处可见嗜碱性碎及炎细胞排入毛囊。

2.匐性穿通性弹力纤维病 角化性丘疹较小,集簇排列成环状;好发于颈旁,部,面部或上肢,组织病理要为真皮浅层,尤其乳头弹力纤维增多,变粗及表皮排出,其上表皮有狭窄的管道,管道有嗜碱性碎及嗜酸性弹力纤维排入管道

3.反应性穿通性原病 常与外伤,多在婴幼儿时期或儿童发病,初期损害为针头大小丘疹,呈肤色,丘疹发展至4~6mm时,中央成脐状凹陷,多见于手,前,肘,膝等处,皮损可于6~8周自消退,结合病理可以区

治疗

(一)医治

本病无特效治疗法。要是对症治疗。当患者并有糖尿病或病时,当并症改善,本病亦随之改善。可用维生素A 10万U/d。维生素E 400mg/d,1月后皮损可减轻。试用阿维A,10mg,2次/d,有一定效果,但停药后易复发。局部用0.1%维A酸霜或角质溶解软膏可使皮损变平,使症状减轻。对巨大损害可用手术切除或激光、电灼、冷冻等疗法,可收到一定效果。  

(二)预后  

糖尿病及肾病得到控制,本病可减轻或自消退。

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的情。

②生活制注意休息、劳逸结,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、朗,养成良好的生活习惯。

理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间养物质的互补作用。

预防

1.推荐用丝瓜布、盐或磨砂膏洗澡,不过不要太常,用太多伤皮肤,建议一月一次。

2.推荐沐时要搓皮,去掉多余角质,沐后再涂BB油或橄榄油,涂润肤乳,一年四季如此。

3.推荐用迪维膏等含A酸产品,可以改善角质。

4.最好早期治疗,因为发病早期,不仅皮疹容易祛除一些,而且一般不会遗留明显的色素沉着。而如果发病时间过长,不仅皮疹变得深蒂固,治疗难度要大得多,而且还会遗留难以消退的色素沉着。

5 .切忌常挤皮疹,因为皮疹挤出来后,容易遗留小疤痕。

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