毛囊性黏蛋白病

医保疾病：是

患病比例：发病率约为0.001%-0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：淋巴瘤

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：35%，多以控制症状为主

病因还不清楚，绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果，40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。

发病机制还不很清楚，黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。

1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

2、密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

本病也可并发淋巴瘤，受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

2～80岁均可发病，可分为2型。

1.原发型(良性型)：多见于40岁以下患者，皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹，少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质，炎症反应常导致毛发脱落，偶可引起色素减退，面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢，局限性皮损见于头面部，一般1年内消退，泛发性皮损所需时间稍长，一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。

2.继发型(恶性型)：多见于40岁以上的患者，除上述皮损外，常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现，患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积，外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形，黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示，真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞，嗜酸性细胞和浆细胞浸润，还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性，恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。

根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。

对于40岁以上的患者，应注意伴发淋巴瘤的诊断。

(一)治疗

无特效疗法，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。　　

(二)预后　　

局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

1、对于照顾这类病要有耐心，如果他们是刚刚动过手术的病人，最好每天早时晨和晚上为他们的伤口消毒、消毒时手不要太重，以免造成病人疼痛。

2、每隔二天要给病人换床单和衣服，清洗时要用消毒药水浸泡15分钟左右，再开始清洗，另外，要保持 室内通风，屋里不要放有刺激气味的物质。

3、不要让病人伤口碰到水，或者其它物质，很容易发生交叉感染，会造成病情的反复发作，病人服药后，可以在水里放一些冰糖，以防药品过苦。

1.日常生活中要保持充足的睡眠，睡眠充足可以增强身体免疫力，每天经常喝水，喝水能促进血液循环，排出身体毒素 。

2.在洗澡的时候，不要与他人共用一条毛巾，如果身上或手上，划破了伤口，可用医院专用的碘酒来杀毒、消炎，不要接触到水或病毒，以免感染。

3.日常饮食方面，多吃有营养 的鱼类、蛋类及有营养 的物质，除了特殊情况下，尽量少喝酒 ，少吸烟。