弥漫性掌跖角化病

呈常染色体显性遗传，各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万，有家庭性。

发病机制目前还不清楚，常染色体显性遗传，可能为常染色体显性遗传。

症状：手足皲裂、角质增厚、皮肤粗糙、泛发性红色斑块。

多从婴儿期发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背，足背、指、趾、肘、膝，前臂的伸侧，胫前和踝部也可累及，对称分布，可伴有多汗，甲板增厚，混浊，部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常，病变可持续终生。

临床皮肤检查：掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。

组织病理：角质层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。

需与下列疾病相鉴别：

1、角化过度型手足癣，本病属于皮肤的真菌感染型疾病，常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒，对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。

2、掌跖部慢性湿疹，本病属于皮肤过敏性疾病，常有急性发作史，其他部位亦可有湿疹皮损，可伴有黄色分泌物流出，主觉瘙痒。

由于皮肤的破溃造成皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性，故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸，尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

1、高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。

2、足量维生素。供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化，能保护口腔组织;维生素C可促进牙龈出血复原。

3、补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染，增强愈合。

4、少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品，多食含有丰富蛋白质的食品，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。

忌吃食物：

1、忌吃亚硝酸盐含量高的食物；

2、忌吃活血化瘀的食物；

3、忌吃抑制机体免疫功能的食物。