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结节性血管炎

管炎是以淋巴细胞浸润为的皮肤小管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性,在小腿或足部反复发生皮肤小结,结表面肤色正常或微红,一般沿浅静排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为管炎仅是硬红斑的早期或轻型。管炎与硬红斑系,当结核病累及脂肪时,既可起非液化性脂膜炎,又可起液化性脂膜炎......
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概述

管炎是以淋巴细胞浸润为的皮肤小管炎。临床特点为好发于成年人,在小腿或足部反复发生皮肤小结,结表面肤色正常或微红,一般沿浅静排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月不等。

管炎是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为管炎仅是硬红斑的早期或轻型。管炎与硬红斑系,当结核病累及脂肪时,既可起非液化性脂膜炎,又可起液化性脂膜炎。如果在组织中有明显管炎,但结肿的改变很轻,且无或很少有干样坏死者称为管炎。

发病机制

管炎确切病因不明。可能与结核杆菌感染发的免疫反应有

病理

皮下组织的中、小动静塞性、肿性管炎表现,管壁增厚,管腔纤维素沉积和(或)栓,发生不同程度的塞变化,早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但常见的是淋巴细胞及肿性浸润,管壁可有轻度坏死,管周围有肿性炎症细胞浸润,导致相应脂肪小区域的缺性凝固性坏死,不同程度的脂膜炎,后期成纤维细胞增生,脂肪小发生纤维化。以明显管炎为特点,结肿的改变很轻,很少有干样坏死。

管炎多发生于30岁后的女性,偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结至较大的浸润块。好发于下肢。特是小腿后侧,亦可发生于大腿及上。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结多于另一侧,常不对称。结有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性过,表面皮肤红热。有的结排列呈线状,沿皮肤浅静向发生。多不发生溃疡,约2—4周消失或遗留纤维性结,消失很慢。结一定时间反复发作。

临床表现

管炎皮损为皮下结至较大的浸润块。好发于下肢,特是小腿后侧,亦可发生于大腿及上。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结多于另一侧,常不对称。结有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性过,表面皮肤红热。有的结排列呈线状,沿皮肤浅静向发生。多不发生溃疡,约2--4周消失或遗留纤维性结,消失很慢。结一定时间反复发作。预后好。不侵犯其他器官,但病程长。

疾病诊断

助检查

无特殊发现,除急性期外,沉很少增快。少数病例抗“0”高或7.球蛋白增高。结核菌素试验、胸检查可判断患者是否有结核或其他脏结核。

急性期患者中抗中性粒细胞胞浆抗体和环免疫复物水平升高。

双功能彩色多普勒超声扫描仪扫描显示:下肢动脉膜粗糙,不规则狭窄,腔有细小的斑块,静液瘀滞,成。

诊断标准

据小腿单侧发生痛性皮下结,沿管分布不破溃,消失很慢等特点,在排除其他疾病的情况下可作出诊断。实验室检查仅供诊断参考,病理检查有诊断意义。病理诊膏}管炎的键是必须具备皮下组织间隔中有中等大小管的炎症。对可疑的病例,应对组织块作连续切,以发现有否中等大小管的炎症。若无则不能肯定地作出管炎的诊断。

诊断

1、性红斑

青年女性,与管炎多发于30岁以上的妇女不同;性红斑往往在小腿伸侧,而管炎多发于小腿屈侧;性红斑不破溃;病理管炎改变少见,且不侵犯皮下组织的脂肪小的大管。

2、硬红斑

硬红斑常破溃,而管炎一般不破溃,即使破溃,愈也较快,而硬红斑慢;硬红斑患者结核菌素试验强阳性,而管炎不一定;管炎病理管炎改变,硬红斑虽可见管炎,但也能见到结核样浸润,甚至有干样坏死

3、皮肤变应性管炎

皮损多对称分布在下肢,有时在上肢及其他部位,呈丘疹丘疹紫癜、瘀斑、结溃疡等多性病变,有疼痛和烧灼感,并伴有全身症状病理改变为真皮全层管白细胞碎裂性管炎。发病急,慢性过,反复发作。

并发症

关节疼痛。

治疗

1、皮质类固醇激素

(1)强地松每日30~40mg,分3次,服。

(2)地塞米松5~lOmg,加入5%葡萄糖注射液500ml~l000m1中静滴注,每日l次。症状缓解后逐渐减量至停用。

2、抗菌素

炎症明显时,可加用抗菌素治疗,常用氨苄青霉素青霉素头孢氨苄、美满霉素等。有结核感染者,可用抗结核药物。其他药物可用长效磺胺等。

3、砜类药物

氨苯砜,每次50mg,每日2次。症状控制后,减为每日l次,短期服药,不需维持治疗。注意此药的副作用。

4、其他药物

可试用雷公藤多甙,每次2mg,每日3次,服。亦可使用昆明山海棠

预后

该病可压,但不脏损害,预后好。但病程长,愈后易复发。

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