回旋形线状鱼鳞病

发病原因：

回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。

发病机制：

发病机制还不很清楚。

在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，毛发短、脆、无光泽，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。

并发病症

鳞屑，色素异常，毛发异常。

组织病理示非特异性改变，棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别，多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

治疗概述

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：对症治疗为主，自愈率约为35%

常用药品：参归润燥搽剂 维A酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致。市三甲医院约（2000——4000元）

(一)治疗　　

可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但停用后又复发。 　　

(二)预后　　

皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

预防护理

首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。