光线性弹力纤维病

中文名：光线性弹力纤维病

英文名：actinicelastosis

别　名：日光性弹力纤维综合征；Favre-Racovchot综合征；solarelastoticsyndrome

概述： 光线性弹力纤维病(actinicelastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastoticsyndrome)，Favre-Racovchot综合征，系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病，属于同一性质的不同症状者包括：颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤，结节性弹力纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

流行病学： 本病多发于农民水手及运动员等过度日晒者，通常老年男性多发。

病因： 长期接受中短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主其中羟脯氨酸含量低弹性组织被酶消化而发生组织变性形成无定形物质。

发病机制： 弹力组织变性羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

属于光线性弹力纤维病的不同表现可分为6种。

1.颈部菱形皮肤(cutisrhomboidalisnuchae)亦称农民颈(peasantsneck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发组织病理示表皮萎缩基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩

2.结节性类弹力纤维病(nodularelastoidosis)又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚弹性减低，多皱呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。

3.播散性弹力纤维瘤(diffuseelastomaofdubreuih)常于面颊颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别

4.柠檬色皮肤(cutrineskinmilian)暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。

5.手足胶原斑又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis)好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。6.耳部弹力纤维结节(elastoticnodulesofear)多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。

诊断： 根据临床表现皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断： 需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素VitB6VitC等。 预后： 目前没有相关内容描述。 预防： 避免日晒，暴露区可涂遮光剂。