杆菌性上皮样血管瘤病

杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis)1983年由Stoler首先报道。其从一艾滋病病人身上发现一种不同于Kaposi肉瘤的多发性皮肤血管增生性疾病并在皮损中发现有小杆菌存在，认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。

　　(一)发病原因

　　本病的皮损组织切片电镜观察发现有与猫抓病类似的小杆菌大小约为0.5μm×1.5μm杆菌分布成群或成束目前曾有细菌培养已获成功报道但到底属于哪一类细菌尚未明确一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关甚至就是猫抓病杆菌只是在患者免疫功能正常的情况下出现肉芽肿性损害而当有免疫缺陷的情况下(如HIV感染)则表现为血管增生性损害还有资料证明引起本病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切

　　(二)发病机制

　　发病机制还不确切一些研究者观察到;在病人免疫功能正常的情况下出现肉芽肿性损害免疫缺陷的情况下(如HIV感染)则表现为血管增生性损害

　　本病多数发生于HIV感染过程中但也可发生于接受化疗的肿瘤患者器官移植者极少发生于正常人大多数病例为男性可能与男性感染HIV者较多相关20%病例近期有猫抓史皮肤损害是本病最常见的症状亦可累及肝脾肺支气管黏膜胸膜胃肠道黏膜骨髓口腔黏膜结膜等器官

　　皮肤损害可分真皮型及皮下型真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹后逐渐增大成半球形尖顶形或有蒂的结节呈象皮样硬度晚期可表现为溃疡及浆液性渗出数目可由单个多个到成百上千不等可发生于全身任何部位面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿消退后留有轻度色素沉着和硬结体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩一般无自觉症状皮下型为直径数厘米的斑块常类似蜂窝织炎常见皮损下方的骨受累可先于皮损骨损害主要发生于肢体远端常伴疼痛X线可发现为边界清楚的溶骨性损害或为边缘不清伴有明显皮质破坏弥漫性皮损常伴有骨膜反应

　　播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热体重下降等个别病例可发生败血症样综合征菌血症等肝脏受累表现为紫癜性肝炎可出现胃肠道症状肝大血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌与皮损中细菌为同一种菌

　　本病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处但两者的治疗方法与预后截然不同发生于面部和手部的单个皮损临床上与化脓性肉芽肿相似因此正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤化脓性肉芽肿非常重要诊断主要依靠组织病理变化在组织病理学方面本病有以下特点：内皮细胞呈立方形向腔内突起内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润常伴有嗜酸性粒细胞有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观

　　肝脏受累血清转氨酶及碱性磷酸酶升高肝活检 Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌

　　X线可发现为边界清楚的溶骨性损害或为边缘不清伴有明显皮质破坏弥漫性皮损常伴有骨膜反应

　　组织病理：表皮变平浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿两侧的表皮向内延长弯曲小圆形血管呈小叶状增生伴大量向腔内突起的内皮细胞可出现胞质丰富紧密相连的立方形内皮细胞一些细胞质内出现不规则空泡形成内皮细胞样外观胞核深染卵圆形或多形性有时出现有丝分裂象血管小叶中央可出现内皮细胞坏死在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润伴有明显的白细胞碎裂间质可见不规则紫色颗粒状物质团块以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成

　　与Kaposi肉瘤化脓性肉芽肿相鉴别非常重要

　　播散性多脏器感染个别病例可发生败血症样综合征菌血症等肝脏受累表现为紫癜性肝炎

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　　(一)治疗

　　红霉素治疗多数病例有效每次0.5g每天4次疗程至少持续4周此外多西环素庆大霉素及抗结核药物等也有一定的疗效

　　(二)预后

　　本病预后较好一些患者的皮损可自行消退但当伴系统损害时死亡率较高

　　一、积极戒烟、戒酒。烟草中有多种致癌物质；长期饮酒过度，加重肝脏负担，对疾病康复有害。

　　二、解除患者思想负担，鼓励患者积极参加文娱活动，生活有规律。在病情得到缓解后，应参加力所能及的工作，消除"不治之症"的影响，维持机体正常功能。但在代偿功能减退并发感染的情况下必须绝对卧床休息。

　　三、注意个人卫生，及时更换污染的被服衣物，保持环境清洁，通风良好。经常修剪指甲，防止抓伤皮肤造成感染。避免碰撞和挤压水肿部位的皮肤。

　　四、积极预防褥疮，卧床病人每2小时更换一次体位。腹水合并肢体水肿者，应正确掌握记录出入量及测量腹围的方法。

　　五、饮食调护，特别是术后康复期和化疗过程中，一定要注意饮食调护，以利康复。进高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，有水肿者不可食咸肉、泡菜，有肝硬化者禁食硬、热、刺激性食物。

　　六、对化疗患者应观察药物毒性反应，如口腔溃殇可用盐水或棚酸水漱口，局部涂龙胆紫；脱发者戴假发；定期复查白细胞，如白细胞低于4X109/L，则应暂停化疗，因化疗药品容易抑制造血系统并发感染；注意病室空气流通