匐行穿孔性弹性组织变性

简介

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0、0035%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：粟丘疹

治疗常识

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：4-8周

治愈率：60-70%

常用药品： 维生素A软胶囊 维A酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

病因尚不明确。

预防

1、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

2、忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄，这些食物有助湿的作用，会降低疗效果，使病情迁延难治。

3、忌饮酒：酒属温热刺激食物，饮酒后会加重湿热，使病情加重。

4、忌食辛辣煎炸及温热性食物：辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火，加重病情。

并发症

粟丘疹

丘疹，牙齿异常。

症状

常见症状

皮肤萎缩和色素沉着、痴呆、瘙痒、丘疹、角质化。

初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩，肤色淡，瘙痒轻，本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面，四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象，本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障，牙齿发育不良等。

检查

组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞，多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

1、Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。

2、反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。

3、穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

治疗

治疗概述

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：4-8周

治愈率：60-70%

常用药品： 维生素A软胶囊 维A酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

由于本病病因不明确，可能与染色体的异常有关，故本病无法进行针对病因的治疗，临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法，若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏，若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。

护理

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

饮食禁忌

可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。 　　

1、忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄，这些食物有助湿的作用，会降低疗效果，使病情迁延难治。 　　

2、忌饮酒：酒属温热刺激食物，饮酒后会加重湿热，使病情加重。 　　

3、忌食辛辣煎炸及温热性食物：辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火，加重病情。

宜

1、宜吃高蛋白有营养的食物； 2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3、宜吃高热量易消化食物。

忌

1、忌吃油腻难消化食物； 2、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3、忌吃高盐高脂肪食物。