复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。

(一)发病原因

本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。

(二)发病机制

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皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。

组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞，多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。

本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。

(一)治疗

可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效，对部分治疗抵抗的病例，可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸，PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用，或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。

(二)预后

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1、饮食上要注意清淡、低脂、低胆固醇、高维生素的饮食结构为佳。　　

2、多食含维生素C、E及红色的食物，如西红柿、苹果、葡萄、枣、草莓、甜菜、桔子、西瓜及牛奶、鸡蛋等。　3、禁忌烟、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。　　

4、.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等。　　

5、避免吃油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。

多做室外运动，经常磨擦关节部位促进血液循环，增强皮肤耐寒能力。维生素A有促进上皮生长、保护皮肤、防止皲裂的作用，饮食中可以多吃富含维生素A的食物如胡萝卜、豆类、绿叶蔬菜、鱼肝、牛奶等。脂肪类和糖类食物，也可使皮脂腺分泌量增加，减少皮肤干燥皲裂。