反应性穿孔性胶原病

反应性穿孔性胶原病(reactive perforating collagenosis)罕见，发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。

(一)发病原因

发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。

(二)发病机制

发病机制还不确切。

好发于儿童。发疹前有搔抓和其他方式刺激皮肤的历史。开始为一个或多个针尖大丘疹，正常皮色，后逐渐扩大，直径约5～6mm。革样硬度，中心出现脐窝，内充填角化性物质。随后，中央脐凹逐渐增宽而角质栓亦相应扩大，并呈棕褐色，角质栓黏着甚牢，不易撕去，强行揭去后不出血。皮疹排列呈线状群集或不规则。好发于躯干四肢及面部，数量多少不一定，伴有轻微痒。

皮疹可自行消退，消退过程中丘疹变平，中央脐凹由变浅到消失，角栓自然脱落，并留有暂时性色素减退区，一般不引起皮肤萎缩。

在旧的皮损消退的同时或其后，在附近或其他部位又起新疹，如此反复发作可达数年之久。轻型患者短期发生之后可完全自愈。部分病人寒冷时加重，气候温暖时改善。

组织病理：早期表皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性，晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)，穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。

应与其他类型穿通性皮肤病如穿通性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。

发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传，由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

无特效疗法，可对症处理

预后： 约4～6周能自然消退残留暂时性色素减退不久于其旁可出现新疹。