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泛发性扁平黄色瘤

泛发性扁平黄色(diffuse plane xanthoma)又泛发性黄斑,它是相对较大,发生于除眼睑外,其他部位的黄斑样损害,发病率低,常见于老年。皮损特点:皮损为泛发的扁平黄色浸润斑块,好发于面、颈、上胸及上等处。泛发性扁平黄色(diffuse plane xanthoma)又泛发性黄斑。它是相对较大,发生于除眼睑外,其他部位的黄斑样损害。发病率低,常见于老年。本病病因不明确......
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概述

泛发性扁平黄色(diffuse plane xanthoma)又泛发性黄斑。它是相对较大,发生于除眼睑外,其他部位的黄斑样损害。发病率低,常见于老年。

病因

发病原因

本病病因不明确,可能和遗传因素、环境因素、饮食因素、以及分泌因素相,本病发病率极低,对于有家族史的家成员中出现皮肤黄斑、体样改变,年龄大于60岁需要考虑本病的可能性。

病机

其发病过程与眼睑黄斑相似,要是脂蛋白掺入巨噬细胞,然后沫细胞和巨大沫细胞。

并发症

泛发性扁平黄色部分患者还可有黏膜损害,甚至发生尿崩症,本病通常是由于继发因素造成的管加压素的分泌减少,故造成尿量的分泌增多,且为低比重尿,可氨酸加压素治疗,对于病程较长且也可自缓解。同时也可发生脂升高,伴有冠病等。

症状表现

眼睑黄斑,皮黄到橙色皮损,常对称发生。为非炎症性,好发部位为面部、颈部、上肢和躯干。清脂和脂蛋白水平正常(正常脂质扁平黄瘤病),泛发性扁平黄瘤也可以是高脂蛋白血症的一个症状(原发性或继发性高脂蛋白血症Ⅱa型),但病变部位不一样,本病多见于手掌及屈部位。

诊断

据扁平黄色泛发于面,颈部上肢和躯干。皮损皮黄到橙色清脂和脂蛋白水平正常或不正常,就可考虑本病。

检查

1、组织病理黄瘤病是反应肿,不同型黄瘤显微结构相近,无需鉴诊断。

2、葡萄糖耐量试验:了解空及餐后糖水平,以除外糖尿病及糖耐量减低(餐后高糖)型糖异常所起的高脂血症高脂蛋白血症

3、功、功、甲状腺功能测定 了解白蛋白、总蛋白及免疫球蛋白水平等以除外胆汁硬化肾病征及黏液性水肿等疾病起的继发性黄色病。

4、脂测定、纸上电泳测定:可测定固醇、三酰甘油、HDL、LDL、VLDL等。高脂蛋白血症Ⅱ型又称家族性高固醇血症,为多基因性高固醇血症,在睑黄瘤黄瘤及结黄瘤中经常发生,属常染色体显性遗传。高脂蛋白血症Ⅳ型又称家族性高三酰甘油血症或家族性联高脂蛋白血症,在扁平黄瘤和结黄瘤中经常发生。

治疗

首先治疗基础疾病,如高脂蛋白血症。其他如同黄斑治疗原则。

正常脂质黄斑的部分病例,有必要考虑同时并发恶性淋巴多发性骨髓病的可能,应嘱咐病人进适当的检查。

饮食保健

1、泛发性扁平黄色食疗(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

可用中药山楂15g、决明子15g饮用,坚持半年以上。

2、饮食要清淡、低盐饮食(每日5g以下)、多吃新鲜水果和蔬菜,适量运动。

3、不要吃油腻食物,不要吃动物脂肪、肝脏等。

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