对称性进行性红斑角化症

进行性对称性红斑角皮症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病。主要表现为双侧掌跖的进行性加重的红斑及角化过度损害，境界清楚，病程呈慢性。

一、发病原因

是常染色体显性遗传的角化异常。

二、发病机制

发病机制还不清楚。

常在出生后不久发病，少数可在成年发病。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害，附有片状角质性鳞屑，皮损境界清楚，有时边缘有色素沉着，皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部，偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围，均为片状潮红浸润性肥厚斑块，覆有糠秕状鳞屑，但躯干部一般不受累，指（趾）甲增厚失去光泽，皮损在青春期波及范围最广，以后可逐渐消退，部分病人有同形反应。

本病呈慢性病程，常呈进行性，冷、热、风等环境因素及情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。

组织病理：组织病理检查显示表皮角化过度，伴角化不全，棘层明显增厚，真皮有不同程度的非特异性炎细胞浸润。

诊断鉴别

根据早年发病及临床特点，即可诊断。

1、毛发红糠疹：进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

2、疣状肢端角化症：损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧，有时可呈线状排列。

丘疹性荨麻疹。

并发手掌及足趾皮肤过度角化，丘疹。

本病无特效疗法，以下方法可酌情应用：

1、内服维生素A或维A酸类药物。

2、局部可用维A酸类制剂、10%～20%的水杨酸软膏、20%尿素软膏、多磺酸粘多糖乳膏及20%鱼肝油软膏等。

3、局限性角化显著而用其他疗法无效者，可试用X线照射治疗。

外治法

1、外涂润肌皮肤膏(大枫子仁，红粉，核桃仁，松香，蓖麻仁，樟脑，蜂蜡，麻油)每日2次。可于涂药后加热烘10～20分钟，然后擦去药膏。　　

2、 外涂紫归治裂膏(当归，紫草，冰片，白蔹，松香，石蜡)每日2次。　　

3、外涂润肤愈裂膏(紫草30g，轻粉5g，白蜡30g，猪脂200g，香油300g，冰片1g，煎熬成膏即成)，每日2次。　　

1、王不留行30g，明矾10g，桑枝20g，煎水熏洗。每日1～2次，每次20分钟，熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。

预后

病程慢性。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。