肠病性肢皮炎综合征

　　疾病名称：肠病性肢皮炎综合征

　　英文名称：Enteropathic Acrodermatitis；Brandt综合征；Danbolt-Closs综合症

　　药物疗法：硫酸锌；双碘喹啉；补液；清洁；抗生素

　　病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

　　可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

　　1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

　　2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

　　3.毛发脱落 头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

　　4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

　　以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

　　⒈血液学和血清学检查 外周血嗜酸性粒细胞增多。T淋巴细胞（尤其是Ts）减少。血清IgE含量明显增高。

　　⒉皮肤试验对某些变应原（如真菌、花粉、毛屑）的速发型过敏反应常呈阳性。用结核菌素、念珠菌素等作皮内试验（迟发型过敏反应），常为阴性或弱阳性。

　　⒊皮肤白色划痕试验用钝器划皮肤，皮肤出现白色划痕（正常人呈红色）。

　　注意与银屑病，疱疹等相鉴别。

本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。