播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

(一)发病原因

确切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒细胞增多，哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。

(二)发病机制

发病机制还不确切，可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病，从关节肌肉疼痛，结节性多动脉炎样血管炎来看，本病又近似于风湿病，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用，至于Ⅰ型，Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。

病理：显微镜下可见表皮角化过度，部分角化不全，表皮突不规则延长等，并非所有病例均有表皮改变，但均有真皮改变，表现为真皮胶原纤维疏松水肿，浅层有局限性类纤维蛋白改变，从真皮浅层到中层，在毛细血管，小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞，少量淋巴细胞及浆细胞浸润，全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿，本病的组织病理改变有以下特征：

①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;

②血管炎，主要为小血管病变;

③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。

主要表现为乏力，全身酸痛不适，食欲不佳，烦躁和失眠等，本病与其他胶原病一样，也具有多系统损害的特征。

1.发热 几乎所有病例均有发热，并且多与病变的活动性平行，可为弛张热，也可为稽留热，体温多在38℃以上。

2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛，有时出现关节腔积液，关节肿胀，关节症状时轻时重，重时活动受限，晨起僵直，但多不引起关节变形，全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累，有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。

3.皮损 皮肤改变有如下几种类型：

①红斑，多形性红斑;

②丘疹;

③皮炎，斑块，黄色瘤样损害;

④坏死，瘢痕;

⑤红皮症。

可一种皮疹单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为荨麻疹样红斑，风团或异位性皮炎样皮疹，伴有剧烈瘙痒感，开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红，增厚与脱屑，多伴有剧痒，即所谓红皮症样皮疹，有时可伴有四肢苔藓样变，皮损消退后留有细网状色素沉着，皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑，其大小如鸡蛋或手掌不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起皮肤，红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变，红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕，身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑，多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹，总之，本病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。

4.心肺症状 在病变发作活动期，多数病人都有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽，有时为哮喘样呼吸困难，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多，由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润，可引起一过性肺炎症状，由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染，最后导致支气管肺炎，使病情加重并成为本病的死亡原因。

半数以上病人有心脏扩大，但早期多无症状，后期可发生充血性心力衰竭，几乎所有病例均有窦性心动过速，心率与体温分离。

5.消化道症状 可表现腹痛，恶心，呕吐，偶尔有腹泻或便秘，或两者交替出现，这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的，约半数以上病人有肝，脾大。

6.神经症状 部分病例可出现神经系统症状，表现为步态障碍，意识障碍，视力障碍，四肢软瘫，眼睑下垂，颅内高压征及病理反射等。

7.其他 约1/3的病人有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

1.血常规及血沉 白细胞总数可增加，而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高，大多为成熟型，活动期多有血沉增快。

2.尿常规可有轻度蛋白尿，镜下血尿或管型尿，尿液改变一般较轻。

3.生化学检查 可有肝功能轻度异常，蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。

4.免疫学检查 所有病例均有IgE，IgG升高，2/3的病人类风湿因子阳性，约1/5的病人抗核抗体阳性，E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下，补体多降低。

5.X线检查 胸片多有不同程度的炎性浸润，有时可见心脏增大，个别病例可有手部畸形，关节腔变窄，骨质破坏，偶尔可见关节脱位或半脱位。

本病诊断主要依靠皮损，临床表现，病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。

1.结节性多动脉炎以内脏损害为主，尤以心，肾，神经系统症状为显著，皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块，病理改变以纤维坏死性中，小动脉炎为主，多无表皮，真皮胶原纤维改变，类风湿因子和抗核抗体阴性，这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。

2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎，以肺部浸润为主，表现为发作性哮喘，周围血象嗜酸粒细胞增多，皮损主要为皮肤或皮下结节，紫斑，病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎，主要累及肌层动脉，伴有肉芽肿样改变，无皮肤胶原纤维改变，类风湿因子，抗核抗体均为阴性。

3.韦格内肉芽肿为一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及呼吸道，肾脏和眼部，常有上呼吸道骨质破坏，无瘙痒性粟粒性丘疹，斑块，无皮肤胶原纤维改变，抗核抗体阴性，IgE水平正常。

本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑，多形性红斑;丘疹;皮炎，斑块，黄色瘤样损害;坏死，瘢痕;红皮症，一过性肺炎支气管肺炎，心脏扩大肝，脾大。

本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时，宜采用小剂量隔天疗法在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 　　

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。 　　

3.早发现早诊断早治疗原发病，树立战胜疾病的信心坚持治疗。 　　

4.预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病西医治疗方法 本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时，宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。