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眼眶脂肪肉瘤

脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的组织肉瘤。在脂肪聚集的部位,如部、腹膜后、部等部位多发,眼眶罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出,眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等,也可有视力下降和复视......
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症状体征

脂肪肉瘤成年人多见,偶见于青少年。要临床表现是单侧眼球突出(图1),发展较快,据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿早期即压迫视神经起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。

眼眶脂肪肉瘤的影像具有一定特征性,B型超声检查病变的边界清楚,回声较强,由于肿生长迅速多有坏死腔,使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔,从而出现病变部的强反射光团(图2)。CDI可显示彩色流(图3)。由于的坏死腔、纤维组织的存在,在CT显像上表现为密度的不均匀,脂肪组织显示为负CT值,而纤维组织、液化腔可显示为正CT值,并可见破坏(图4)。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。

用药治疗

眼眶脂肪肉瘤的治疗,大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者,可考虑眶容摘除。

饮食保健

1、眼眶脂肪肉瘤吃哪些食物对身体好:

宜清淡为,多吃蔬果,理搭配膳食,注意养充足。

2、眼眶脂肪肉瘤最好不要吃哪些食物:

忌烟忌辛辣。忌油腻忌烟。忌吃生冷食物。

预防护理

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的键。

病理病因

眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于历脂母细胞分化的眼眶筋膜的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。外伤可能为诱发因素。

疾病诊断

影像诊断包括:①皮样囊肿:病变亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为眼眶外上象限锥外或半肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入颞窝;②脂肪:病史长,临床多表现为无痛性眼球突出,CT、MRI多表现为肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不侵犯眶壁质。

检查方法

实验室检查:

病理检查:肉眼所见,脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织,在切面有一种斑驳的多样化外观,常有出和坏死区。肿有一种黏滑的表现。显微镜下,脂肪肉瘤分为分化良好的、黏液样、细胞和多型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后,多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤(图5)。黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭、星脂母细胞悬浮于黏液或富有黏多糖基质。通常肿显示充满丛状管,这有助于将其与真正黏液样(管十分少)区来。在一些病例,肿可有较恶性特征并显示横纹细胞分化,这种不良分化的肿有时被称为恶性间(mesenchymomas)。

病因面,眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于历脂母细胞分化的眼眶筋膜的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。

其他助检查:

1.X线检查 平可无异常表现,或仅表现眶区密度增高,少数可出现眶壁质受压变薄或破坏。

2.B超探查 B超表现为状不规则的实性病变,一般边界较清楚,回声较强且不均匀,无可压缩性。

3.CT扫描 病变多位于锥外,状不规则,呈囊状或多房状,边界尚清楚,肿块可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影,为本病较特征的征象。典型的表现为正、负值混杂密度影,其中正CT值代表管、纤维等软组织成分,有不同程度强化,负值代表脂肪成分,不强化,有时脂肪所占的比例较小,CT薄层检查尤为重要。较大肿可侵犯到,甚至整个眼眶,压迫或包绕眼外和(或)视神经,肿可侵犯邻近的眶壁,造成虫蚀样质破坏(图6)。

4.MRI 肿在T1WI显示为高、低混杂信号,其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号,提示为脂肪成分,为本病特征征象。肿在T2WI为中等信号。肿有不同程度的强化,其中强化区提示为管、纤维等成分。肿状不规则,边界清楚,增强扫描联脂肪抑制技术可清楚显示病变与眼外及视神经系,也可准确显示肿侵犯的范围。

并发症

眼球突出眼球运动障碍导致的角膜炎以及壁受压破坏等。

预后

因为大多数脂肪肉瘤具有黏液型,尽管能发生广泛的转移,它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶容摘除可提供一个较好的治疗机会。

发病机制

尚不十分清楚。

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