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原发性视网膜脱离

原发性网膜离为临床常见病,患者男性多于女性约为3∶2,多数为30岁以上成年人,10岁以下的儿童少见,左右眼之间差异,双眼发病率约为患者总数的15%。本病好发于近视眼,特是高度近视。至今,原发性网膜离仍以手术为要手段,手术原则为在与裂孔相应巩膜面电凝、冷凝或球外、球光凝,以起局部膜反应性炎症,使网膜神经皮层发生粘连面封裂孔。原发性离是网膜变性与玻璃体变性两个因素综......
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病因

原发性离是网膜变性与玻璃体变性两个因素综作用的结果,易言之,原发性离必须具有这两个前提条件,二者缺一不可。

网膜变性与裂孔

由于网膜构造复杂,供独特,易于因种种原因起变性。周边部与黄斑部为变性好好部位。网膜变性是网膜裂孔成的基础。在裂孔发生之前,常见下列改变:

1、格子样变性格子样变性网膜系最为密切。由此产生裂孔者占裂孔性离眼的40%。在正常眼球中亦可见到,约为7%。格子样变性发病无种族及性差异,侵犯双眼,其成和位置常有对称性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与齿缘间,呈梭和条状、边缘清晰的岛屿样病灶,长轴与齿缘平,病灶面积差异很大,长右从1DD到1/2周以上,宽从0.5DD到2DD不等。病灶网膜变薄。有许多白色线条,交错排列成网格门面。这种线条与病灶外的网膜管相连,实际上就是塞或带有管状白鞘的末梢管。病灶有时还可见到白色素团块分布,称为色素性格子样变性,色素来源于网膜色素上皮层

2、囊样变性:好发于黄斑部及颞下侧齿缘附近,边缘清楚,或类暗红色。小腔隙可融成大囊腔,故大小差异很大。发生于眼底周边部的网状囊样变性,成为簇状而略显高起的小红点,附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊。黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔,无赤光检查时特明显。周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融成大囊腔。前壁常因玻璃体牵而破裂,但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而网膜离。

囊样变性是由多种原因(如老年性改变、炎症、外伤、高度近视等)影响了网膜养代谢,起其神经成分分解,从而在其丛状层或、外核层中成腔隙的一种改变。腔隙充满含有粘多糖成分的液体。

3、霜样变性:大多发生于赤道部和齿缘附近,网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域。厚薄不匀,如同网膜上覆盖了一霜。此种变性可单独出现。也可和格子样变性、囊样变性同时存在。霜样变性靠近赤道部并融带状者,亦称蜗牛迹样变性。

4、铺路石样变性:一般见于40岁以上的近视眼患者。双眼多见。好发于下周边部眼底,表现为具有色素性边缘的淡黄或类、境界清楚的多发性萎缩病灶,大大小小的病灶列成一。呈铺路石样。病灶中央部毛细管网萎缩,膜大管甚或苍白色巩膜。变性区如受到玻璃体牵起则导致网膜裂孔成。

5、网膜加压发白和不加压发白:将巩膜压陷后眼底的隆起部,变为不透明的灰白色,称为加压发白。病变进一步加重时,即使不加压也呈灰白色,称为不加压发白,其后缘有时成一清晰的嵴。多见于上眼底周边部,被认为是玻璃体牵的一个指征。如玻璃体后离扩展,此后缘可被撕成裂孔。

6、干性网膜纵向皱襞:皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部向伸展。是过度生长网膜组织的折叠。一般无需治疗,但也有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能。

玻璃体变性

网膜离的又一键因素。正常情况下,玻璃体为一透明胶结构,充填于眼球后部4/5的空腔,对网膜神经皮层贴着于色素上皮层有支撑作用。除在状体扁平部到齿缘以及在视盘周围和网膜有粘连外,其他部位仅和网膜界膜紧紧相附,但并无粘连。网膜离发生前,常见的玻璃体变性改变有:互有联系的玻璃体离、液化、混浊、膜成、浓缩等。

1、玻璃体离:玻璃体离是指玻璃体临界面与其紧密接触的的组织之间出现空隙。多见于高度近视眼及老年患者,玻璃体各个部位的外界面均可发生离,以玻璃体后离、上离为常见,与网膜离的系亦比较密切。玻璃体离的原因要是玻璃体中透明质酸解聚脱水,在玻璃体成一个或多个小液化腔,并相互融成较大的腔隙。如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入网膜前使玻璃体和网膜界膜间发生分离。如果离处与网膜有某种病理性粘连,可因牵而发生网膜裂孔。

2、玻璃体液化:玻璃体液体是玻璃体由凝状态变为溶解状态,是玻璃体新代谢障碍所起的体平衡破坏。亦以高度近视及老年患者为常见。液化一般从玻璃体中央始,出现一光空间,逐渐扩大,也可以多个较小液化腔融成一较大的液化腔。液化腔有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动。

3、玻璃体混浊和浓缩:玻璃体混浊原因很多,但与原发性网膜离有者,均由玻璃体支架结构破坏所致,因此常与玻璃体离、液化同时存在。混浊的纤维条束,有导致网膜裂孔的可能。所谓玻璃体浓缩,也是一种玻璃体混浊,是在玻璃体高度液体时,支架结构脱水变性而成的不透明体,故可称为萎缩性浓缩。与前列玻璃体离时外界面的膜样混浊、玻璃体液化腔的丝束样或絮样混浊等相比,性质上并无多大差异,仅是和度上更加严重,对网膜离的危险性亦更加强烈而已。

4、玻璃体膜成:也称网膜周围广泛性增殖膜共成机理十分复杂,前尚未完全清楚。可能有神经质细胞、游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞、成纤维细胞等参与。增殖膜沿网膜前、后界面或玻璃体外界面生长,收缩后可以牵拉网膜发生皱缩,成一些固定的粘连性皱襞或星皱襞。甚至使整个后部网膜皱缩在一起成一个的漏斗状。此种增殖膜见于网膜离前,离中及陈旧性离的患者。发生于离前者,也是网膜离的一个重要原因。

诊断

据上述临床所见,诊断并非十分困难,但周边部范围较小的浅离,往往易于漏诊,尤其是极周边部的离,直接检眼镜无法查到,必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。

查到网膜裂孔不仅为诊断原发性离的据,也是手术能否成功的键。因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔,十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部。其中颞上侧最多,颞下侧次之,上侧更次之,下侧最少。当离隆起较高时,这些周国部裂孔常被遮掩,必须从各个角度详细找,必要时加压包扎双眼,使患者静卧数日,待网膜略有平复后再检查。网膜离面较大、隆起度高者往往存在数个裂孔。除注意离区外,也应注意未离或离不明显部位,尤以上裂孔,因液体下沉,裂孔处不一定见到离。网膜离位置及态,往往也有助于裂孔找,眼底上离,裂也总是在上离区;下离,如果离呈半球状隆起,裂孔可能在其正上,如果是广泛性离,裂孔可能在离离区上边缘较高一侧的上,如果两侧基本相同,则裂孔常在其下周边处。

患者在诉有时亦能提供一些找裂孔的线索。视野中暗点及闪光幻觉最先的位置,与之相对应处往往是裂孔所在部位。

离区的小裂孔,应与网膜离面的出点注意区。在用裂隙灯检查得到的范围两者易于分离。周边部则比较困难,甚至相当困难,必须在一段时间反复观察才能鉴

症状体征

1、中视力损害:网膜离的部位及范围而异。后极部离时视力突然显著下降,周边部离初时对中视力无影响或影响甚小。只有离范围扩展到后极部时,才出现中视力障碍

2、变视症:发生于或周边部离波及后极部而发生浅离时,除中视力下降外,还有视物变、变小等症状

3、蚊症:见于多种原因起的玻璃体混浊。当蚊症突然加重时,应注意是否为网膜离的前驱症状

4、闪光幻觉网膜离最重要的症状,可为离的先兆,玻璃体变性与网膜病理性粘连者,在眼球转动玻璃体牵激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时,应警惕网膜离于近期发生。闪光感也可出现于已有网膜离的患者,是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经皮层下刺激网膜细胞所起。

5、视野改变:周边部网膜离,患者可以感到病变对侧相应部位的阴影或视野缺损,但颞侧网膜离时,其视野缺损恰好在双眼视野范围,有时不为患者所觉察,在视野检查时始被发现。

检查化验

1、眼压 早期离面积不大者,眼压正常或偏低,随离范围扩大而下降,超过一个象限者,眼压显著降低,甚至不能用眼压计测到。眼压之所以下降,可能与网膜离眼的流体动力。眼球后部存在着后房、玻璃体、网膜裂也至神经皮层下间隙、色素上皮转运、再由管系统排出眼外的房水的错向流动。

2、裂隙灯显微镜及检眼镜检查所见 眼球前一般正常。前房可以略深。离日久者,葡萄膜轻微的炎症反应,房水Tyndall现象弱阳性,角膜后有棕色点状沉着物。

3、直接检眼镜下,网膜离而呈波浪状、隆起,随眼球转动而波状飘动。新鲜的神经皮层及其下积液透明,可透见色素上皮层下黄红色或淡红色膜色泽,但看不清膜纹理。爬起伏于离面的网膜管成遮光体,呈暗红色线条,不易分清动静,有时还能见到与网膜管一致的管投影。离时间较长,神经皮层呈半透明的石蜡纸样。离的动静可以辨。更长期的陈旧性离,神经皮层下积液,也因膜渗出反应,纤维蛋白增多,成浅棕色粘稠液,神经皮层后面有黄白色点状沉着物。

鉴别诊断

原发性网膜离需与下列疾病鉴

1.网膜劈裂症 变性性网膜劈裂症位于下周边眼底,呈半球隆志,由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其外壁均有破裂,成为真性裂孔而发生裂孔性网膜离。先天性网膜劈裂症多发现于龄儿童。有家族史,网膜管常伴有白鞘。病变位于眼底下或颞下,双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔,与齿离相似。但其前缘不到锯眲缘。

2.性浆液性网膜病变(简称“中浆”) “中浆”本身也是黄斑部或其附近的神经皮层离。是可以自消退的自限性疾病。与原发性网膜离不同。网膜离侵入共同斑部出现视物变与小视症,与“中浆”症状相同。应瞳检查周边部。

3.葡萄膜渗漏(ureal effusion) 即渗漏(choroidal effusion)。常伴有网膜离,半球隆起,易于随体位改变而移动,无裂孔。

4.实体性网膜离 玻璃体高度混浊者,更易误诊。可作超声波检查或CT扫描予以鉴

治疗措施

原发性网膜离的药物治疗法尚未得到推广。至今,原发性网膜离仍以手术为要手段,手术原则为在与裂孔相应巩膜面电凝、冷凝或球外、球光凝,以起局部膜反应性炎症,使网膜神经皮层发生粘连面封裂孔。

为达到这一的的还需设法缓解或消除玻璃体对网膜,排出网膜下液,球壁外加压,巩膜缩短、巩膜环扎术以缩小眼球腔,或玻璃体腔注入某种体、某种液体以加强神经皮层与色素上皮层接触等,玻璃体牵严重则需施玻璃2体切割术。网膜离情况与玻璃体膜成情况选择手术式。如何选择适当的手术法以及裂孔准确定位等。

必须指出,前文已提及,所谓原发性网膜离实际上也是继发性的,是网膜变性与玻璃体变性相互作用的结果,因此严格地说,手术治疗并非原因治疗,而仅是一种对症治疗。为了在手术治愈后仍须防止网膜和玻璃体变性继续发展,抗组织衰退及改善膜、网膜环的中、西药物选用,还是必要的。

预防

原发性网膜离双眼发病率约15%,所以在一眼已发生离时,另眼必须充分瞳检查眼底,如果发现有网膜变性、裂孔,已发现有浅离者,就要及时采取手术以防止离继续扩展。仅有裂孔或仅有变性而玻璃体无明显变性,裂孔处未见粘连性牵,患者亦无固定区域的闪光幻觉者,一般不需要做预防性手术。但必须注意摄生,避免持重及剧烈运动。可较长时期应用抗衰退、改善网膜环的中、西药物。反之,则宜进冷凝或光凝治疗。裂孔在后部眼底,网膜下无积液不多者可用光凝;在周边部者用冷凝,冷凝时可以不切球结膜,法比较简便。然而也要十分慎重,要掌握好冷凝的面积、强度等。黄斑部裂孔虽然已见到浅离或放射状皱褶,只要玻璃体基本健康,仍保持一定视力者,不宜光凝。

预后

总的来说,离范围越小,裂孔数越少,裂孔面积越小,玻璃体膜成越轻者,手术成功率亦越大,反之则成功率小。术前未找到裂孔者、玻璃体与网膜广泛粘连未能给以解除者、老年患者,成功率低。高度近视眼、无晶体眼及先天性膜缺损者,成功机会更少。

离时间在2个月以成功率高。时间拖得越长,成功的可能性越小。

手术成功与否以网膜能否复位为标准。但网膜复位,并不一定有相应的视功能恢复。例如超过6个月的所谓陈旧性离,因视细胞已发生不逆性损害,即使网膜术后已复位,视功能亦不能改善,视野绝对性缺损依然存在。中视力的预后,要看黄斑是否受害,(离、囊样变性、星状固定皱褶等)及受害时间的长短。

临床上偶见网膜离自复位,原离区或其边缘出现黄白色线条,位于神经皮层下,网膜管跨越其上,称为线状网膜病变(历史曾线状网膜炎)。此种线条可能为神经皮层纤维蛋白液体机化的结果。自复位区还具有色斑及色素斑,整个色调也和未离区不同。由于自复位均在离后过了一个较长时期,所以视野不可能恢复;如果线条横过黄斑部,则中视力即有不可逆性严重损害。

玻璃体膜分级

玻璃体膜成实际上包括网膜神经皮层、外界面的膜样增生在。其理已于前提及。玻璃体膜成的轻重,对网膜成、手术式选择及预后优劣等面,均有重要意义,国常用的分级为赵东生提出的分级法和国际网膜协会提出的分级法。

赵东生分级法

0级:有玻璃体液化、后离,但无增殖现象。

Ⅰ级:玻璃体液化腔壁增厚,后裂孔成。玻璃体基底部后移。齿缘附近及格子样变性边缘膜增殖。马蹄裂孔后有盖瓣及膜样牵条索,裂孔前有盖瓣。玻璃体成,能大幅度飘动。

Ⅱ级:除Ⅰ级改变外,还出现网膜固定性皱襞或环皱襞。皱襞均在赤道部或在其前。环皱襞可能为玻璃体基底部后移的进一步发展。

Ⅲ级A:固定性皱襞在赤道部之后,约位于网膜上下管弓附近。玻璃体有浓缩改变。环皱襞到达赤道部。

Ⅲ级B-1:固定性皱襞及环皱襞均达视盘附近。呈浅漏斗状。玻璃体浓缩。

Ⅲ级B-2:同上皱襞成深漏斗状。增殖膜跨过漏斗,玻璃体浓缩。网膜玻璃体广泛粘连。

Ⅲ级B-3:同上皱襞成漏斗,漏斗,视盘不能见到,玻璃体浓缩。

国际网膜协会的分级法

A级:玻璃体有玻璃体浓缩及色素团块。

B级:网膜面有皱褶和/或网膜裂孔有卷边,网膜皱褶处管明显扭

C级:网膜全层固定皱褶。又分三级:C1,固定皱褶只占一个象限;C2:固定皱褶达二个象限;C3,固定皱褶达三个象限。

D级:固定皱褶累及四个象限,可表现以视盘为中的放射状折叠,巨大星状皱褶遍及整个网膜。又可分三级:D1为宽漏斗状;D2为窄漏斗状(间接检眼镜下,漏斗前在+20D透镜的45º范围以);D3漏斗很窄或,看不到视盘。

特殊视网膜脱离

先天性膜缺损网膜

先天性膜缺损为胚胎发育期间胎儿不全所致。缺损区的网膜神经皮层亦易于离。缺损处透明的网膜下即为白色巩膜,多数患者不能发现网膜裂孔,如膜缺损处有出斑时,裂孔多在其附近。手术时应注意封膜缺损后部边缘。但由于缺损的范围大,效果不良。

无晶体眼的网膜

离并发于内障手术后1~数年。因为虹膜晶体屏障前移,特是术中有玻璃体离者,大多术后发生玻璃体后离。网膜裂孔,1~数个。亦可在各个象限,大多位于眼底周边部。有时可见与玻璃体粘连。

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