眼肌麻痹性偏头痛

眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmoplegicmigrain，OM)又称眼肌瘫痪性偏头痛，是一种以反复发作性的眼外肌麻痹和偏头痛为特征的综合征。本症由Major于1850年首先报道，Charcot于1890年做了详细的叙述。 流行病学： 眼肌麻痹性偏头痛是一种原发于眼部，与神经系统有关的综合征。临床上由于对本病的认识不足，加之易与其他眼外肌麻痹相混淆，因此文献中报道较少亦无群体发病率的报道。

自1930年神经放射学发展以来，国外相继报道50余例，以非洲的尼日利亚较为多见。Osuntokun报道了成年偏头痛123例中有49人患并发性偏头痛其中约20%的患者有眼肌麻痹性偏头痛。Friedman等观察了5000偏头痛患者中有8例为眼肌麻痹性偏头痛。综合国内外文献，本病的发病年龄以青少年居多大于40岁者极少有作者曾报道本病发作最早年龄为8个月，大多数在10岁以前。性别无明显差异。发作次数为2～20次不等，以2～4次者居多；发作间隔时间不一，可为数天或数年，一般复发率越高其间隔时间也越短，症状可持续数小时至10周不止。

(一)发病原因

眼肌麻痹性偏头痛的确切病因尚不清楚，自1930年脑血管造影技术应用以来，排除了海绵窦血管瘤压迫所致的假说，多数人认为与血管性紊乱，颈内血管收缩，脑血管畸形，脑肿瘤，海绵窦特异性或非特异性炎症，鼻旁窦炎，蝶窦囊肿等有关系，Alpens和Yaskin做病理解剖未发现本病有器质性病变，但在非洲的尼日利亚眼肌麻痹性偏头痛患者的血红素含量增高。

(二)发病机制

从病理生理学角度来讲，偏头痛的发作是颅内外血管收缩及扩张的结果，可分为4期：头痛前期：颅内血管痉挛性收缩使脑组织局部缺血;头痛期：颅内血管扩张水肿;头痛晚期：头痛达到高峰;头痛后期：头痛逐渐减轻后移行至睡眠，Sieuteri等报道偏头痛开始时局部组织释放儿茶酚胺使血浆中5-羟色胺减低导致脑对痛觉感受器敏感而引起疼痛，Walsh及Doherty认为在海绵窦内脑动脉水肿压迫脑神经引起脑神经麻痹(第Ⅲ，Ⅳ或Ⅵ)，但行脑血管造影，CT检查未见上述水肿压迫影像，因此无法证实上述学说，临床上应用血管扩张剂和皮质类固醇治疗有效，支持血管性紊乱学说。

1.分类 眼肌麻痹性偏头痛分真性和症状性偏头痛2种：

(1)真性眼肌麻痹性偏头痛：有典型的单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数天，偏头痛发作前或发作中出现眼肌麻痹，眼肌麻痹常为动眼神经麻痹，滑车神经及展神经麻痹少见，血管造影及CT扫描正常，故可排除海绵窦动脉瘤及其他器质性疾病。

(2)症状性眼肌麻痹性偏头痛：指海绵窦内有占位性病变特别是动脉瘤引起的偏头痛。

2.临床特征

(1)偏头痛：出现于眼肌麻痹之前，头痛的部位多在单侧额顶部，额颞部或额眶部，头痛的性质为阵发性搏动性痛或跳痛，常伴有恶心，呕吐。

(2)眼肌麻痹：偏头痛过后随之出现眼肌麻痹，常累及第Ⅲ脑神经，表现为完全性动眼神经麻痹症状，眼睑下垂，眼球偏外下方，眼球向上，下，内运动明显受限，伴有瞳孔散大;亦可累及第Ⅵ脑神经，很少侵犯第Ⅳ脑神经。

(3)偏头痛减轻时眼球运动障碍反而加重：如同时累及第Ⅳ和第Ⅵ脑神经，则眼球固定。

(4)头痛，恶心，呕吐，眼肌麻痹等症状可持续数小时至10周不等，多为单眼发病，亦可双眼或交替发病。

(5)眼肌麻痹是暂时性的，但可反复发作，发作次数多在2～4次或更多，发作间隔时间变化不大，可为数日或数年，复发频率越高，其间隔时间越短。

(6)服用血管扩张剂有效。

血常规，血糖等各种实验室检查多为正常。

头颅CT，MRI及颈动脉造影多无异常发现。

眼肌麻痹性偏头痛临床上不多见，依据偏头痛，眼肌麻痹，反复发作及临床检查无明显器质性病变为主要特征即可做出诊断。

1.糖尿病性眼肌麻痹 特点为麻痹开始数天内有同侧眼痛及偏头痛，但瞳孔不麻痹，麻痹于1～2个月后自然恢复，伴有血糖增高及其他糖尿病的临床表现。

2.颞动脉炎特点为病侧头部呈持续刀割样疼痛，局部触痛明显，颞浅动脉红肿，发硬呈条索状，可引起动眼神经麻痹。

3.痛性眼肌麻痹 是海绵窦区及其附近的一种非特异性炎症，可引起第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经不同程度的麻痹和损害，并伴有一侧头痛，其临床表现与眼肌麻痹性偏头痛很相似，依据实验室检查，CT，磁共振成像及颈动脉造影检查可资鉴别。

恶心与呕吐、头痛、眼肌麻痹、眼肌瘫痪。

眼肌麻痹性偏头痛一般都能治愈，主要采用药物治疗。常用的药物有3类：首选血管扩张剂，如曲克芦丁、复方丹参、654-2、氟桂利嗪等;其次应用大剂量B族维生素;皮质类固醇对减轻炎性水肿有利。如合并鼻旁窦炎应用抗生素作为辅助治疗以减少皮质类固醇所引起的并发症。对精神紧张的患者服用小剂量镇静剂。 　　

经上述治疗措施，头痛一般在1周内消失，眼肌麻痹多在2周～2个月逐渐恢复，复发次数多者，可连续治疗半年。因此，治疗观察时间不得少于半年。