眼眶畸胎瘤

(一)发病原因

畸胎瘤包括由2～3个胚层发育而来的组织，有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育，生长异常有关，瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞，具有分化和形成各种器官，组织的潜能。

(二)发病机制

发病机制尚不完全清楚，眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分，这样的医学奇特表现极为罕见，比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块，它含所有3种胚胎层的衍生物，但没有正式胎儿的特征，虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者，但在眼眶的畸胎瘤总是良性的，切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块，畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮，胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故，孤立的透明软骨，脑脊液，室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。

病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出，病变发生于眶深部，眼球向前突出，可脱出于睑裂之外(图1)，暴露角膜，发生于眼球一侧者，可引起眼球移位，且肿物多波及面颊，颞部和鼻窦，肿物发展较快，直径可达10cm，呈囊性，有波动感，光照检查可见透光，由于肿物的增大，可使眼球运动障碍，眼睑变薄;随着眼球突出的加重，视神经可被拉长，最终导致视力丧失，后期肿瘤可以蔓延至颅内，鼻窦，畸胎瘤亦可恶变，继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦，早期出现颅脑及鼻窦症状，晚期病变向眼眶蔓延，眼底检查常有困难，有时可发现视盘水肿，出血。

在前述临床特征的基础上，应考虑眼眶畸胎瘤，全身检查均正常，因为其囊肿性质肿块容易透光，眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位)，X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块，较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。

病理学检查：肿物外有光滑的囊壁，紫灰红色或灰红色，也可呈灰色，良性畸胎瘤呈囊性，囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件，中胚层分化而来的脂肪，纤维组织，平滑肌，横纹肌，软骨和骨组织，以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体，瘤细胞可间变。

1.X线检查 胎生期肿瘤已发生，发展，出生后即可发现眼球突出及囊性肿物，显示眶腔扩大，伴有骨缺失。

2.超声波探查 可显示出多种声学特性：A型超声显示眼眶内较高的波峰和无回声平段间或出现，表示病变内同时存在强回声区和无回声区，B型超声检查眶内可见类圆形占位病变，内回声根据囊内的不同成分可显示为强回声，块状回声或无回声，但以无回声的囊性病变多见，囊壁内如有软骨，骨骼和牙齿，则可见强回声光斑和声影，病变具有轻度可压缩性，彩色多普勒超声检查显示肿瘤内部无血流信号。

3.CT扫描 可以清晰地显示眼眶扩大，眶内占位病变及其与视神经，眼外肌的关系，肿物类圆形，边界清楚，内密度不均或呈囊性，部分病例可显示骨密度斑影，为牙齿，骨骼显影(图4)，肿物眶外蔓延时，可同时显示鼻窦，鼻咽腔，颅内及颞窝的情况，肿物不被造影剂强化，MRI检查可见肿物内囊性区和实体性区相混杂，其间可有钙斑，T1WI和T2WI均显示为多种信号强度相间，影像学引导下，细针穿吸可抽出浆液，黏液或含脂液体。

眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出，例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。

治疗

因畸胎瘤有恶变倾向，故应早期治疗。局部切除可获痊愈，但因侵犯范围较广，往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚，肿物已将眶内容和眼球挤出眶外，可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感，恶性畸胎瘤应行眶内容切除。

预后

眼眶畸胎瘤是良性病变，全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。