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特发性葡萄膜大脑炎

特发性葡萄大脑炎又称色素膜一膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前炎为,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综征(VKH)病因不明,有以下两种推想。1.小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。2.前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病......
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病因学

病因不明,有以下两种推想。

1.小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。

2.前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,起非特异性前躯期症状,另面致病因起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体。 

症状

1.表现为头痛头晕恶心呕吐项强直及其他膜刺激症状。小柳型50%患者有膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2.在前驱期症状后3~5天出现眼部症状眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:

(1)Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜状体炎为,也伴弥漫性网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症.

(2)Harada型:双眼视力突然降退,以后部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐成全眼底水肿,继而网膜离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩,但较小柳型为轻.

3.听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣重听、毛发变白、发以及白癜等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

4.恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜或并发性内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者网膜下液体吸收,网膜复位,网膜色素明显失,成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

检查

1.病史 有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。

2.全面的眼科检查。

3.全细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。

4.有神经系统症状时,CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

5.有膜刺激征是做穿,液检查。

6.眼底荧光管造影。

诊断

1.临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前发展为肿性炎症,后视乳头及黄斑部限局性网膜离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

2.伴有毛发及皮肤等处改变。

3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴

并发症

1.眼前 前房积虹膜虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或状体前移造成的眼压升高

2.眼后 浆液性网膜离复位后,可见大小不等的色素斑块和网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;网膜管炎,膜新生管,Dalen-Fuchs结

治疗措施

1.充分持久的瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。

2.局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松氢化可的松服或静滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。

3.大维生素全身应用。

4.助药物:ATP、辅酶A、甙等全身应用。

5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制

6.中药:清热解毒、利温明中药。

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