少年儿童葡萄膜炎

有关少年儿童葡萄膜炎确切发病率的报道尚为数不多但有关此类葡萄膜炎在葡萄膜炎中的比例已有较多报道。Perkins总结了2890例葡萄膜炎，发现少年儿童葡萄膜炎约占5%。对其进一步分析发现15岁以下者占同期人口的20%。由此可见，少年儿童葡萄膜炎的发病率较成人为低。据Kimura等和Makley等的报道，少年儿童葡萄膜炎在葡萄膜炎中分别占13.2%和12.5%。

多数报道为女性多于男性，尤其在慢性前葡萄膜炎患者中，女性占绝对优势。在Perkins报道的40例患者中，女性有35例（87.5%）；在合并幼年型慢性关节炎的慢性前葡萄膜炎患者中女性是男性的2倍；在4～16岁年龄组“白色葡萄膜炎”（即无明显充血的前葡萄膜炎）患者中女性是男性的5倍；但在合并脊椎炎的急性非肉芽肿性前葡萄膜炎患者中，男性则占绝对优势。Kanski等报道的46例患者中，男性患者有43例（93.5%）。

成人葡萄膜炎的病因和类型中的大多数也可见于少年儿童，但在少年儿童中最常见的葡萄膜炎病因和类型为幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎和特发性葡萄膜炎。

发病机制：发病机制与成人葡萄膜炎相似，有免疫学因素参与。

1.早期不易被发现 由于少年儿童的表述能力不够完善，加之不少患者无明显的症状和体征如眼红眼痛畏光、流泪（即白色葡萄膜炎），所以在葡萄膜炎发生后相当长一段时间内难以被发现不少患者在出现并发症如白瞳症、斜视或视力下降至影响学习时，始被家长或老师发现。

2.常表现为特定的类型 少年儿童多发生幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎、Kawasaki病所致的葡萄膜炎视网膜母细胞瘤、白血病、幼年型黄肉瘤、视网膜色素变性等引起的伪装综合征、弓形虫病性视网膜脉络膜炎、眼弓蛔虫病、先天性弓形虫所致的葡萄膜炎、风疹病毒巨细胞病毒、单纯疱疹病毒所引起的视网膜炎而这些类型在成人中不发生或少有发生，这就从客观上为诊断提供了有益的线索。

3.易发生并发症 发生于少年儿童特别是10岁以下的葡萄膜炎易于引起带状角膜变性、并发性白内障继发性青光眼、弱视等并发症。这些并发症的发生一方面与疾病得不到早期诊断和及时有效的治疗有关，另一方面还可能与患者的组织结构和生理特点有关在儿童慢性前葡萄膜炎患者中，几乎均可见到带状角膜变性而在成人慢性前葡萄膜炎患者中，此种并发症相当少见。

4.手术后眼内炎症反应强烈或葡萄膜炎易复发 一般而言少年儿童对外伤性刺激的反应较强特别是在原有葡萄膜炎患者，内眼手术后往往引起明显的前房闪辉、前房炎症细胞、甚至前房纤维素性渗出或积脓等严重反应。因此这些患者比成人更应该遵循“炎症完全控制后才进行手术治疗”的原则。值得说明的是，炎症完全控制不是指患者经过短期用药（如糖皮质激素）后炎症短期的消失，而是指在全面了解患者所患炎症类型的基础上，给予规范治疗后出现的炎症完全控制。由于不同患者的葡萄膜炎复发间隔有很大不同要正确判断炎症是否完全控制有时并不容易。此类葡萄膜炎患者的白内障术后视力预后不如成人葡萄膜炎患者的视力预后在很大程度上是因为炎症未能完全控制即进行白内障摘除手术。

5.治疗棘手 一般而言，少年儿童葡萄膜炎比成人葡萄膜炎更难以控制，这是因为：①在用药上禁忌证多。糖皮质激素是治疗葡萄膜炎中常用的药物之一，但在儿童患者，因其能引起生长发育障碍，易引起眼压升高和白内障等并发症，所以其应用受到限制。再如环磷酰胺、苯丁酸氮芥，它们是治疗一些顽固性葡萄膜炎的有效药物，但它们长期应用可引起不育等副作用，因而也限制了它们在少年儿童葡萄膜炎治疗中的应用；②配合程度较差规范的用药需患者很好的配合，但在儿童患者很难做到这一点。

并发症：易于引起带状角膜变性、并发性白内障、继发性青光眼、弱视等并发症。

诊断：对于临床症状明显者，葡萄膜炎不易被漏诊和误诊，对于出现白瞳症斜视和视力低下不能矫正者，应进行详细的眼部检查。一般而言，只要进行认真的眼科检查葡萄膜炎不难被诊断，但困难的是确定病因和类型此外在处于炎症静止期的患者葡萄膜炎易被漏诊。如发现带状角膜变性对诊断有重要帮助。发现轻度前房闪辉、晶状体后囊下轻度混浊，一般即可做出诊断。

实验室检查如抗核抗体血沉、抗病毒抗体抗弓形虫抗体、HLA-B27抗原分型等均可提示伴有的全身性疾病，有助于诊断和鉴别诊断。

其它辅助检查：

根据患者的全身病史，如关节炎、关节变形皮疹、结节性红斑等对诊断都有一定帮助必要时可以进行骶髂关节摄片等检查。

1.前葡萄膜炎 少年儿童前葡萄膜炎易于发生虹膜后粘连。一些患者的葡萄膜炎因无明显症状，难以被发现，因此，往往造成治疗延误，待发现虹膜后粘连时，往往难以用药物将其拉开，所以对这些患者应特别注意给予睫状肌麻痹剂，并在炎症静止后需进行定期随访观察睫状肌麻痹剂通常选用2%后马托品眼液点眼点眼频度应根据炎症严重程度而定。炎症严重者可每天点眼1～3次炎症轻微者可3～7天点眼1次。也可给予托吡卡胺滴眼剂点眼1次/d或隔天1次。患儿一般不宜长期使用阿托品之类的长效睫状肌麻痹剂，这是因为其不但可引起瞳孔开大情况下的虹膜后粘连还可引起弱视。

糖皮质激素滴眼剂可选用0.1%地塞米松或1%或0.125%醋酸泼尼松龙但一般不宜长期应用，一些轻微的前房炎症（如前房闪辉+前房炎症细胞+）可长期持续存在，对这些患者一般不宜用糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，而仅需用睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

对于幼年型慢性关节炎伴发的顽固性前葡萄膜炎或其他顽固性前葡萄膜炎应给予糖皮质激素或其他免疫抑制药治疗

非甾体消炎药可以口服和点眼。临床上常用的滴眼剂有：普拉洛芬、双氯芬酸钠和吲哚美辛（消炎痛），此类药物一般不引起严重的副作用，所以是常用并且能长期应用的药物全身应用的药物有：双氯芬酸钠、吲哚美辛、二氟尼柳、吡罗昔康等，但全身应用可引起肾功能障碍、血小板减少、粒细胞减少、再生障碍性贫血等严重的副作用在治疗中应予以重视和进行必要的实验室检查。

2.中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎 对于轻度的炎症可给予中等剂量或小剂量糖皮质激素口服治疗，如泼尼松0.5～0.8mg/（kg?d），治疗时间应根据患者炎症的严重程度、类型、耐受性、年龄等因素而定，但一般不宜长期应用。为了减少药物副作用和提高治疗效果，可选用小剂量糖皮质激素联合其他免疫抑制药治疗。

对于顽固性炎症，多选用环孢素甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗，一般不宜长期给予苯丁酸氮芥和环磷酰胺治疗，这是因为它们可引起不育，尤其对男性此种副作用更为明显；对于女性患者特别是在有月经来潮后，可以考虑用小剂量进行治疗，通过观察月经的变化可间接判断药物对卵巢功能的影响。

中药对伴有的关节炎等全身性疾病有一定的治疗作用，对葡萄膜炎本身也有促进恢复作用还可能减轻免疫抑制药的一些副作用。可根据患者的具体情况，在辨证的基础上进行治疗。

3.并发症 对于出现并发性白内障的患者，既要考虑儿童期可能出现剥夺性弱视的可能性，也要注意白内障手术可能造成炎症的加剧或复发。因此，对这些患者应积极治疗，以期尽早进行白内障摘除手术，手术成功的关键是术前葡萄膜炎获得完全控制和术前、术中、术后给予适当的药物治疗。

对少年儿童葡萄膜炎患者出现的继发性青光眼，通常首先选用药物进行治疗，无效时可考虑行抗青光眼手术治疗，但小梁切除术成功率显著低于成年人带状角膜变性一般不至于严重影响患者视力，如视力受到严重影响时，可行乙二胺四乙酸螯合后行表层角膜切削术，也可考虑进行光学治疗性角膜切除术。

少年儿童葡萄膜炎的视力预后与患者疾病类型、炎症严重程度及并发症有密切的关系轻度的前葡萄膜炎视力预后较好，无并发症者视力预后也较好，累及眼后段特别是黄斑区者以及出现严重并发症的患者，视力预后往往较差。