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麻风性葡萄膜炎

(leprosy)是由麻杆菌起的一种慢性肿性疾病,又称为Hansen病,要累及皮肤、周围神经,黏膜和眼组织葡萄膜炎要发生于型麻虹膜状体炎,可表现为急性虹膜状体炎、慢性虹膜状体炎、粟粒状虹膜虹膜大的麻。眼后段病变少见,偶尔可膜炎、非特异性播性周边膜炎、网膜色素上皮增殖等。麻杆菌是一种生长在细胞的细菌,呈短小棒状,(0.2......
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发病原因

杆菌是一种生长在细胞的细菌,呈短小棒状,(0.21×3)µm~(0.5×8)µm大小。人是麻杆菌的要宿,其他动物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。

临床表现

1、全身表现

杆菌感染后过3个月至10年(通常为2~5年)的潜伏期才发病。虽然不同类型的麻有不同的临床表现,但基本的病变为皮肤损害和周围神经病变,也可侵犯黏膜、淋巴结和眼组织,少数患者出现睾丸卵巢组织等病变。

(1)结核样型麻皮肤病变通常少见,表现为边界清楚的低色素性斑疹或斑块,常出现皮肤感觉障碍、周围神经粗大。皮肤涂难以找到麻杆菌,但麻菌素皮肤试验强阳性。

(2)界限类偏结核型麻皮肤病变与结核型麻相似,但数量较多,周围神经易于受累。皮肤涂偶尔可查到麻杆菌。

(3)中间界限类麻有多种皮肤病变,且数量较大,不易出现周围神经受累。皮肤涂多能观察到麻杆菌,但麻菌素皮肤试验一般为阴性。

(4)界限类偏型麻表现为多发性斑疹丘疹、结或斑块,边界往往不清楚,周围神经损害广泛,可起感觉和运动功能障碍。皮肤涂通常可看到麻杆菌,麻菌素皮肤试验阴性。

(5)型麻表现为多种皮肤病变,中央隆起,边界模糊,可出现眉毛落、面部皮肤增厚、马鞍状、眉处出现结神经干增粗,出现周围神经病,起机体肉萎缩、挛缩。皮肤涂检查显示麻杆菌强阳性,麻菌素皮肤试验阴性。

2.眼部病变

(1)葡萄膜炎葡萄膜炎要发生于型麻。可虹膜状体炎,表现为急性虹膜状体炎、慢性虹膜状体炎、粟粒状虹膜虹膜大的麻。眼后段病变少见,偶尔可膜炎、非特异性播性周边膜炎、网膜色素上皮增殖等。

急性虹膜状体炎是一种常见的类型,为非肿性炎症,通常双侧受累。典型地表现为突然发病,出现眼红、眼痛畏光流泪视物模糊或视力下降,检查可见状充、KP、明显前房闪辉和房水炎症细胞,严重者可出现房水大量纤维素性渗出或前房积脓,可虹膜后粘连、继发性青光眼前房积等并发症。

②慢性虹膜状体炎发生于各种类型的麻,呈肿性或非肿性炎症。患者通常无明显症状,无状充,检查发现有细小KP或羊脂状KP、轻度前房闪辉和少量房水炎症细胞,易虹膜萎缩、虹膜后粘连甚至瞳孔锁。虹膜交感神经受累可起瞳孔变小,所致的并发性内障可导致视力严重下降。

③粟粒状虹膜也称为“虹膜珍珠”,表现为小的闪光的白色病变,由单核细胞聚集的麻杆菌所成。通常发生于虹膜状体炎之后1~2年,此种“虹膜珍珠要分布于瞳孔缘,呈项链外观,它们可落至房水虹膜大的麻其发生率比“虹膜珍珠”要低,表现为黄白色状多性的结,可伴有明显的前房炎症反应。

(2)巩膜炎巩膜外层炎局灶性的麻起结巩膜炎巩膜外层炎;对麻杆菌的免疫反应可通过Ⅲ型过敏反应起弥漫性巩膜外层炎或弥漫性巩膜炎。常伴有角膜炎或虹膜状体炎,反复和长期的巩膜炎症可造成巩膜坏死、巩膜融解和巩膜葡萄肿。

(3)其他眼部病变尚可起眉毛和失、兔眼、倒睫睑外翻、结膜下纤维化、角膜神经增粗(呈珠状)、角膜炎、点状角膜炎、间质性角膜炎、角膜伴微小的麻等。

疾病检查

1.对患者清抗麻杆菌抗原的特异性抗体水平进检测,对于诊断具有重要参考价值。还可测定冷球蛋白、类湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体、抗平滑抗体、抗碱性蛋白抗体等自身抗体的水平,明确病变的程度。

2.麻菌素试验可以测定人体对麻杆菌有无免疫力,其晚期反应的强度与机体对麻杆菌的抵抗力强度成正比。

3.通过淋巴结组织检查,发现癌型病人的淋巴结明显肿大,副皮质缺乏淋巴细胞,而由组织细胞-巨噬细胞所浸润。细胞含有大量麻杆菌,生发中的数与面积均增加,其边缘由骨髓衍生性淋巴细胞包围。在皮质、质交界处和有大量浆细胞。

疾病诊断

此病的诊断据患者的特征性皮肤病变伴有感觉障碍、周围神经增粗、皮肤病有抗酸杆菌及组织病理显示巨噬细胞有成群的杆菌、麻菌素皮肤试验结果等临床表现和检查。

鉴别诊断

此病应与皮肤病变、周围神经病变等的多种疾病相鉴,如多种皮肤病周围神经损伤、脊髓空洞症、萎缩性侧索硬化症、肥大性间质性多发性神经炎、腓总神经麻痹神经管压迫综征等。其所致的急性虹膜状体炎不具特征性,所以应与所有能够起急性葡萄膜炎的疾病,如HLA-B27抗原相葡萄膜炎、强直性椎炎伴发的急性葡萄膜炎、Reiter综征伴发的急性葡萄膜炎、特发性急性葡萄膜炎等相鉴;其所致的慢性葡萄膜炎应与结核、梅毒、类肉瘤病、Lyme病、单纯疱疹病毒及带状疱疹病毒起或伴发的葡萄膜炎相鉴

并发症

慢性虹膜状体炎患者的眼压通常降低,但在少数患者可出现继发性青光眼内障是一常见的并发症,除了与虹膜状体炎有外,还可能与局部苯醌浓度升高有

疾病治疗

氨苯砜利福平是治疗麻的有效药物,但易于发生耐药性。世界卫生组织推荐使用以下联用药案:①对于少菌型麻患者,给予氨苯砜利福平服半年,监督服药;②对于多菌型麻患者,用利福平氨苯砜氯法齐明3种药物联治疗至少2年。一些其他药物如氧氟沙星米诺环素和甲红霉素等也可选用。

眼部病变如虹膜状体炎、巩膜炎过上述治疗案治疗后常可消退。对于虹膜状体炎患者除给予前述治疗外,尚应给予糖皮质激素滴眼点眼。对一些较为严重的患者可给予糖皮质激素服治疗,同时也应给予麻痹和非甾体消炎药滴眼点眼。对于三叉神经麻痹和其他神经麻痹眼睑畸者,应注意保护角膜(如涂眼膏、人工泪液点眼等),并给予相应的处理(如睑外翻矫正术)。

预后

预后预防

预后:患者的预后与所患类型及治疗等因素有。早期诊断、及时治疗,特是给予联药物治疗案,可使患者的预后得到大大改善;延误诊断和贻误治疗时机可致终生的肢体残疾和畸。虽然内障是影响患者视力的要原因,但在炎症控制后内障摘出及人工晶状体植入术可改善患者的视力预后。

预防:病传播的诸环给予有效的预防。

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