脉络膜骨瘤
概述
流行病学
脉络膜骨瘤多见于20~30岁鶒的健康女性青年因肿瘤生长及视力变化缓慢,所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。国内男性病例约占40%比例高于国外报道。单眼发病多见,双眼发病仅占28%,在双眼病例中有多个家系报道呈现出遗传倾向。
病因
尚不明确。Gass曾认为骨瘤可能继发于外伤炎症的异位骨化。但有些病例并无外伤、炎症等病史。有的病例可能与长期服用某些药物,引起钙骨沉着健康搜索。Cunha报道母女同患本病因而认为可能有遗传因素但这些病因都没有充分被证实。也有人认为本病是由血管瘤骨化而成健康搜索脉络膜血管瘤可发生骨化是由于视网膜色素上皮(RPE)的增殖和化生火罐网,而不产生于血管瘤本身目前多数人认为本病是由脉络膜内先天残留的原始中胚叶组织发育而来,因而有骨迷离瘤(choristoma)之称。
发病机制
脉络膜骨瘤的发病机制尚不明确,推测其为一种迷芽瘤,但典型的迷芽瘤并无类似脉络膜骨瘤的性别倾向,在成人期亦不增长。在脉络膜骨瘤显示出明显遗传倾向的多个家系报道中,主要为双眼病例其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病,而在单眼病例中未见类似表现。
临床表现
脉络膜骨瘤的患者多无症状。出现症状者表现为视力下降视物变形和视野缺损等,80%的病例视力在0.5以上10%的病例视力低于0.1。慢性的视力障碍多为肿瘤表面的视网膜变性所致,而急性的视力下降多由黄斑区的脉络膜新生血管产生。
外眼及眼前段正常眼底清晰可见。眼底检查见肿瘤主要位于视盘边缘或视盘附近,多呈扇形,也可环绕视盘呈地图状,少数肿瘤可单独出现在黄斑中央区,近似圆形或椭圆形双眼病例的病变多为对称分布,部分可不对称或先后发病。瘤体呈黄白色或橙红色,颜色深浅与表面视网膜色素上皮的变薄及脱色素的程度有关,并受骨质钙化程度的影响。时间较长鶒的瘤体中心部分色素上皮的变性和钙的沉积较为明显,颜色趋于白色,而周边部新生部分则多呈橙红色。瘤体的表面可见散在的色素斑块。肿瘤呈扁平状生长,边界清楚并常有圆钝的伪足状突出。发病时间较长的肿瘤表面平滑但呈丘陵状高低起伏,视网膜血管除随肿瘤表面形状起伏走行以外,无其他异常表现肿瘤大小多在2.0~2.2mm,隆起高度为0.5~2.5mm鶒有时可见由肿瘤深部发出短的血管分支健康搜索在瘤体表面所形成的蜘蛛状血管丛这些血管丛并不引起出血和渗出。33%~58%的病例可发生脉络膜新生血管膜多位于黄斑中心凹附近,可引起视网膜下出血及渗出。
部分脉络膜骨瘤可缓慢的增长,与正常骨组织的重构特性相似,部分骨瘤可见自发性的吸收,尤其是在视盘边缘的部分,是形成肿瘤表面丘陵状的外观的主要原因。吸收后健康搜索的部位呈凹陷状萎缩完全吸收部位可透见巩膜。
并发症
鉴别诊断
对双眼病例应注意家系调查,同时应注意与巩膜脉络膜钙化(sclerochoroidal calcification)、眼内骨化(intraocular ossification)、脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤无色素的脉络膜恶性黑色素瘤和脉络膜火罐网的炎症等相鉴别。
1.巩膜脉络膜钙化 临床表现为轻度隆起鶒的眼底黄白色地图状病灶,CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像健康搜索。但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者病灶多位于周边部眼底鶒,表面有时呈现火山岩状隆起。患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒为特征的常染色体隐性遗传性综合征组织病理学检查病灶主要为无细胞不定形的嗜碱性物质
2.眼内骨化 常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内,CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底,影像学检查眼轴短于正常眼,视力丧失及病史有助于鉴别诊断。组织病理学检查在化生的骨质中,多无血管成分鶒亦无脉络膜骨瘤中所见到健康搜索的成骨细胞和破骨细胞,仅有少量的类似骨细胞样的细胞健康搜索,其细胞核小且浓缩表明该骨质本身无增长能力。
3.脉络膜血管瘤脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤 形态皆非地图状,表面圆滑无丘陵状起伏,可伴有浆液性视网膜脱离
实验室检查
病理学检查:脉络膜骨瘤一般为扁平状火罐网其高度为0.5~2.5mm,体积可为2~22mm有些肿瘤表面不平坦及边缘不整齐。镜下,肿瘤由分化成熟的骨小梁结构和少量血管组成(图1)。其间可见一些骨细胞骨母细胞及破骨细胞等。骨小梁之间还含有疏松结缔组织、肥大细胞和泡沫状间充质细胞瘤体表面的脉络膜毛细血管层可继发性变窄或管腔闭塞。有些区域RPE细胞变得扁平、黑色素颗粒消失或变性。尤其靠近肿瘤顶部的RPE细胞时常发生萎缩、破坏,故使其下方的骨性组织暴露,眼底镜下呈黄白色因此肿瘤在临床眼底镜下的色泽变化往往与继发性病变有关。此外健康搜索,肿瘤若伸展到黄斑部,可引起视网膜变性、视网膜下新生血管形成和出血,最终导致视力丧失。
1.眼底荧光素血管造影 早期病变处呈斑片状强荧光火罐网,晚期为弥漫性荧光染色鶒。
2.超声波检查 A型超声波检查可见肿瘤的高回声峰火罐网,B型超声波检查可见肿瘤的强反射在图像上所呈现的鳞片状光带波纹形的光带可反映出丘陵状的肿瘤表面。降低增益后,眼内其他组织回声消失,但肿瘤回声仍然存在。
相关检查:
> 眼底
> 眼球和眼眶的超声检查
治疗预防
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主,因其为良性肿瘤且视力损害多不严重目前尚无方法可限制肿瘤的生长。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近,激光光凝治疗多影响视力,可考虑光动力疗法治疗。脉络膜骨瘤是一发展缓慢的良性肿瘤火罐网,目前尚无较好治疗办法。对视力影响程度与肿瘤部位及其引起的继发性视网膜变性或视网膜下新生血管膜有关。长期进行性视网膜变性可导致视力逐渐丧失,视网膜下新生血管膜出血亦可引起视力突然丧失。因此,若发现脉络膜骨瘤引起继发性视网膜下新生血管膜形成应考虑给予光凝治疗。
如何饮食
2、多食用有利于毒物排泄和解毒的食物,如绿豆、赤小豆、冬瓜、西瓜等。
3、 宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。
4、宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。
1、避免食用含有致癌物的食物如含亚硝酸盐类强烈致癌物的蔬菜,发霉食物,腌制、烟熏、火烤、油煎食物;
2、忌烟、酒。忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。
3、忌肥腻食物。
怎样护理
1.饮食护理一:癌症患者的饮食要营养均衡、丰富,要保证“双高”即高热量、高蛋白。例如,每天最好能喝两杯牛奶,吃1个鸡蛋和150克瘦肉,也可以用鱼或豆制品代替。多食新鲜蔬菜,最好每顿有一碟深绿色或黄色蔬菜(如青菜、芹菜、菜花等)。蔬菜可帮助机体吸收蛋白质、糖类和脂肪。
2.饮食护理二:每天至少吃1—3只富含维生素C的水果。均衡饮食能剌激胃液的分泌,提高胃的消化能力,且对胰腺的分泌起到调节作用。
3.饮食护理三:正气未衰,邪气渐盛,为防止邪气扩张,疾正发展,治当以功邪为主,采用活血化瘀、软坚散结、化痰、清热解毒等方法治疗。选用食物当以清淡为主,可以新鲜蔬菜,如胡萝卜、苋菜、油菜、菠菜、韭菜、芹菜、芦笋、菜花、南瓜、西红柿、红薯等为食。
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