泪腺多形性腺瘤

多形性腺瘤多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时触诊有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现眼睑肿胀，少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球，产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。

泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征，但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形，压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散，如眶上方、内上方甚至眼眶下部，远离原发位置。

根据单眼患者(20～50岁)发病缓慢，颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影，边界清楚，密度高，均质或不均质，可被造影剂强化，无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则，内回声中等或较强，结合临床检查可以做出诊断。

一、检查

病理学检查：巨检为单个多叶性包块，肿瘤呈类圆形或椭圆形，有完整包膜，表面可有结节状突起，为瘤细胞浸润被膜所致。切面淡粉或黄白色，可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成，为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成，散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化：①腺管状排列，有两层细胞，内层为腺上皮，呈扁平，立方或柱形;外层为肌上皮细胞，呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列，瘤细胞巢有水液或软骨样区，部分上皮巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔，内层细胞的腔面有绒毛，侧面与邻近细胞有复合连接，这些细胞的胞质含多数线粒体、粗面内质网和散在张力丝，有些细胞浆顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3m、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。基底层细胞有显著的张力丝束，已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞，其胞质中含肌丝样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分，细胞成分包括成纤维细胞样细胞、组织细胞，起源于上皮的二型间质细胞;细胞外成分包含胶原纤维、弹力纤维和细纤维丝及黏多糖样物质。免疫组织化学：Keratin(角蛋白)，肿瘤的导管上皮和间质中上皮样细胞偶见染色;Muscle-specific actin(肌动蛋白)，肿瘤的肌上皮和血管平滑肌染色，偶有梭形和成群的间质细胞染色。

1、X线检查 由于现代许多影像检查如超声、CT均普遍应用，且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性。X线可显示(20后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆，边界清晰整齐，无骨破坏。因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制，肿瘤增长后首先压迫泪腺窝，造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。

2、超声检查 典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚、光滑，内回声多或中等而分布均匀，声衰减中等，无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大，在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出，这是骨压迫征，这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见。A超则为眶外上方占位病变，出入肿瘤波峰较高，内为均匀的中高波，中等衰减，非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。

3、CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区，肿瘤呈膨胀性增长，圆形或类圆形高密度块影，边界清楚、光滑，内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时，冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损，但很少有明显骨破坏。这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变，也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出眶缘，即病变主要累及眶部泪腺，很少波及睑部泪腺。复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形，可侵及眼眶周围软组织(眼外肌、提上睑肌)及骨骼。

4、MRI 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样，T1WI呈中信号，T2WI为高信号，但部分肿瘤T2WI信号较低，呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状，也可向颅内蔓延。

二、鉴别

主要需与下列几种疾病鉴别：

1、泪腺腺瘤 肿物大小中等，呈圆球形，与皮肤及周围组织无粘连，质韧可移动，增长缓慢，血管较丰富。彩超和CT扫描检查有助于诊断。血管造影可显示为与血管相似的特性。

2、泪腺淋巴细胞性病变 多发生于老年人，可单侧或双侧发病，类似炎性假瘤，病史较短，眶前部可触及实性肿物，有压痛，超声扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少声衰减。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。

3、泪腺炎性病变 炎性假瘤常好发于泪腺，临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作，有用激素治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近眼外肌增厚或眼环增厚，病变常侵及睑部泪腺。

4、皮样囊肿 可发生于眼外上方泪腺区，临床上不易与泪腺肿瘤相区别，CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区病变可向眶颅骨或颞凹扩展可见骨质凹陷。

5、其他泪腺区病变 泪腺囊肿、神经鞘瘤或肉芽肿少见。

一、西医

1、治疗

手术是主要治疗手段，注意完整切除肿瘤，保持包膜完整，避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂，容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变，异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此，最恰当的手术方式是外侧开眶术，在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。

若肿瘤发生恶变，要作眶内容摘除术，同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口，从眉弓中1/2弧形切开到外眦部，依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜，眶隔，暴露泪腺窝，切除肿瘤。

2、预后

预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20～40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%，术前未做活检者复发率为3%。因此，只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断，避免活检，初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。