泪腺炎

急性泪腺炎(acute dacryoadenitis)并不常见，由于感染或特发性炎症使泪腺出现急性红肿、增大等。泪腺感染引起者少见，发病率为1/100万，多为单侧发病，多见于小儿，常并发于麻疹，流行性腮腺炎或流行性感冒。我国赵松云(1957)报告1例以后，已有多例报告。

发病原因

1.原发性感染可能由结膜囊经泪腺腺管入侵或可血源性。发病前可有上呼吸道感染,有时呈流行性，并伴有明显的全身症状。

2.继发性有来自局部或全身者。

(l)局部来源: 穿通伤、烧伤，常引起局部化脓或坏死; 睑板腺或结膜的葡萄球菌感染、睑腺炎、眶蜂窝组织炎等均可直接扩散至泪腺。

(2)病灶转移: 远处化脓性病灶转移而来，如扁桃腺炎、中耳炎、龋齿、肾盂肾炎等。

(3)全身感染: 如葡萄球菌所致的疖肿，链球菌所致的猩红热，肺炎链球菌和大肠杆菌感染，多为化脓性，一侧泪腺受累。

流行性腮腺炎患者中，急性泪腺炎较多见。有报告37例流行性腮腺炎病患者中7例合并有泪腺炎，常双侧发病，症状较急，并不化脓，多在数日或数周内消退。

淋病性腮腺炎所致的泪腺炎，感染常由尿道炎或子宫颈炎转移而来，多为双侧性。多数作者穿刺检查未见细菌，认为可能为淋病菌毒素所致。一般急性期症状多在数天或数周内消退，很少化脓，有时可复发。

病毒感染也可引起泪腺炎，如麻疹、流行性感冒等。

此外，眼部带状疱疹，传染性单核细胞增多症、组织细胞浆菌病等均可致泪腺炎。

临床表现

原发性者多见于儿童和青年，常为单侧，多累及睑部泪腺。睑部泪腺和眶部泪腺可单独或同时发病。

急性睑部泪腺炎:上睑外侧发红、肿胀、疼痛、流泪不适，睑缘呈横S形下垂，肿胀可扩展到颞部、颊部，耳前淋巴结肿大有压痛，睑内可扪及实性包块，有压痛，与眶壁及睑缘无粘连。眼睑分开时可见颞上结膜充血水肿，泪腺组织充血隆起，有粘液样分泌物。可伴有发热、头痛、全身不适。若早期适当抗感染治疗，多在1 ~ 2周炎症消退。也有的成亚急性、持续1 ~ 2个月才消退。少数化脓从上穹窿结膜穿破，脓液排入结膜囊或暂时形成瘘管，2 ~ 3周愈合。

急性眶部泪腺炎:局部症状类似睑部泪腺炎，疼痛较剧烈而结膜水肿较轻。可在外上侧眶骨缘下扪及包块。眼球向内下方突出，向外、上运动受限并伴有复视。一般多在短期内用药后炎症消散。亚急性患者消退时间较长，少数化脓，脓液从上睑外侧皮肤流出，可形成瘘管。

急性泪腺炎一般预后良好，但化脓性者若引流不畅，感染可能扩散入颅内，引起海绵窦栓塞或基底脑膜炎。炎症后泪腺组织萎缩过多，可使泪腺分泌减少，甚至引起干性角结膜炎。

疾病诊断

根据症状和体征，可做出诊断。睑部泪腺炎要与睑板腺感染、睑脓肿或脓性结膜炎相鉴别，眶部泪腺炎应与眶脓肿、额骨骨髓炎等相鉴别。

疾病治疗

对特殊病因进行不同的治疗，合理使用抗生素等抗炎药物。局部采用热敷，结膜滴用抗生素眼水等。若脓肿形成，需切开引流。睑部泪腺炎从上睑外侧皮肤切口，眶部者则从上穹窿外侧结膜切口。

慢性泪腺炎(chronic dacryoadenitis)较急性泪腺炎多见，可由急性泪腺炎迁延而来，病情进展缓慢，多为双侧性，也有单侧性。其病因多种，除结膜的慢性炎症例如沙眼可引起继发性泪腺炎，更多的是由全身性疾病所致，需要对局部肿物切除活检及全身检查治疗确定诊断性质。

病因和表现

1.沙眼性泪腺炎(trachomatous dacryoadenitis)一方面沙眼使结膜组织瘢痕化，阻塞泪腺排出管而致泪腺组织萎缩，结缔组织中淋巴细胞和浆细胞浸润，上皮细胞空泡和脂肪样变，泪液分泌减少，引起眼干燥症。另一方面由真性沙眼性泪腺炎所致，感染从排出管或淋巴管上行，急性期在小管周围淋巴管浆细胞聚集成滤泡，后期纤维化引起上皮萎缩，由于尚未从病变泪腺中分离出沙眼衣原体，以上沙眼病变过程还有待进一步研究确定。

2.结核性(慢性)泪腺炎(tuberculous dacryoadenitis)十分常见，多由血行播散而来。Abadie(1881)首先报告，随后报告较多。国内陈文润(1958)曾报告1例25岁男性，右侧结核性泪腺炎，手术及病理报告证实。

本病有两种类型:①急性粟粒型:全身粟粒性播散，常侵犯双侧泪腺。②局限性孤立型结核瘤型:临床上十分重要，常并发于肺结核、淋巴结核或骨结核，由血行播散，多为青年患病，有两种表现:

(1)硬化型:为慢性进行性肉芽肿性炎症，分叶状硬结节、可活动、不痛。有时显示上睑下垂或眼球突出，眼球向上运动障碍，耳前淋巴结可受累，可单侧或双侧。有的形成囊肿或钙化。间有自然痊愈，但多数需手术摘除，完整切除者术后不再复发。

(2)干酪化型:慢性进行性，眼睑红肿，冷脓肿形成则有波动感，穿破后在上睑形成瘘管，侵及周围皮肤，甚至全身播散而致命。

3.泪腺肉样瘤病本节后述。

4.SjÖgren综合征详见本节后述。

5.良性淋巴上皮病变详见本节后述。

6.其他原因引起的慢性泪腺炎症，例如梅毒、麻风、放线菌等引起已较少见。

疾病治疗

首先对因治疗。对结核和沙眼性泪腺炎，先用药物治疗原发病。可作泪腺组织活检，病变局限者，作泪腺切除。

对泪腺肉样瘤病和良性淋巴上皮病变可全身应用皮质激素治疗，一般效果良好。为避免复发，可作放射治疗。

对SjÖgren综合征患者应用药物抗炎的同时使用人工泪液等。

肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症，侵犯泪腺者约占6%。最常累及肺、肺门淋巴结、纵隔、皮肤、肝、脾等。黑人眼部受累较常见。表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。其发病机制尚未明了，可能与多种感染及免疫功能失调有关。

临床表现

大多数患者20 ~ 40岁之间，女性较多，约为男性的2 ~ 3倍，黑人是白人的10倍，黑人眼部受累也较常见。泪腺为眶内最常受累组织。常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性成结节状、质硬、无痛、逐渐增大，与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼外肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节、视神经乳头病变等。

病理改变

眼内及泪腺组织呈非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，有上皮样细胞伴有淋巴细胞，多核巨细胞等构成结节样的肉芽肿。

疾病诊断

双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节。病者伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。 X线和CT扫描可显示双侧肺门结节状团块影。50% ~ 80% 肉样瘤患者血清血管紧张素转移酶(ACE)增高。镓扫描可显示泪腺与肺门摄取异常，特征性镓摄取异常，结合ACE升高诊断肉样瘤病特异性达90%以上。眼睑结膜或眼眶病变组织活检，病理组织学检查可以确诊。

鉴别诊断

1. Wegener肉芽肿 为最常伴有眼眶表现的血管炎之一，是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，多见于40 ~ 50岁，男：女比例为2：1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑肉瘤、泪腺炎和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变。60% ~ 90%病人血清中性粒细胞质抗体(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角巩缘炎症性浸润，同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。

2.特发性炎性假瘤泪腺炎型 急性者表现为颞上眼眶部位疼痛，上睑外侧压痛明显水肿充血，上睑出现横S形伴上睑下垂，颞上穹窿部结膜可见部分泪腺红肿，伴外侧结膜水肿充血，邻近外直肌受累可致疼痛、眼球运动受限和复视，不伴有全身表现。慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性，表现为无痛性泪腺窝肿块，CT显示泪腺增大，密度均匀增高，周围组织有部分浸润，无骨质破坏，皮质类固醇类药物治疗症状明显减轻病变缩小。

疾病治疗

皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服强的松30 ~ 60mg/d, 3 ~ 4周后每周减药5 mg, 维持量为15 ~ 20mg/d，需服药半年到1年或更长时间，也可局部注射康宁克通或曲安耐德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。治疗中可检测血清ACE水平，了解病变活动性。

SjÖgren综合征又称为干燥性角结膜炎(keratoconjunctivitis sicca)，是常见引起干眼的主要眼表疾病之一，一种与遗传有关的多系统慢性自身免疫性疾病。据估计，发病率约占一般人口的1% ~ 2%，其中80% ~ 90% 患者是成年女性。此病变常损害泪腺与副泪腺，导致泪腺泡萎缩或消失，泪液分泌明显减少，表现严重的角结膜干燥。此外，SjÖgren综合征还可累及涎腺、呼吸道、胃肠道、泌尿生殖道粘膜上皮和类风湿性关节炎等身体某些其他部位的结缔组织，引起相应的临床表现。临床上，原发性SjÖgren综合征是指不伴有全身结缔组织疾病者。继发性SjÖgren综合征则伴有风湿性关节炎、硬皮瘤、系统性红斑狼疮、多肌炎、结节性动脉炎等。

发病原因

大多数学者认为是一种自身免疫性疾病，其具体免疫发病机制不明，原发性SjÖgren综合征以女性多见，与HLA-B8和HLA-DW3有关，仅包含有眼角结膜及口腔干燥。继发性SjÖgren综合征则包括有其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等多数患者血清高类风湿因子，高γ-球蛋白，且出现抗泪腺、抗唾液腺、抗甲状腺等特异抗体。无明显性别差异，与HLA-B8和HLA-DW3不相关。

临床表现

患者主要临床症状是眼部干燥、灼热感、异物感不适，尤其在风吹、阅读或强光照射下, 下述症状加重，在光线柔和、稍事休息后症状减轻。早期，因泪液分泌功能部分下降，部分病人因眼部干燥、异物感的刺激而致流泪和泪液分泌较多，后期泪液分泌功能严重下降，病人眼部干燥异物感明显。眼部检查早期显示角结膜干燥、角膜上皮有粘液丝或上皮条，荧光素检查示角膜上皮弥漫性点状缺损，孟加拉玫瑰红染色(rose Bengal staining)示结膜和角膜均有染色区(染色区代表上皮细胞失去活性)。泪膜破裂时间短于10s; Schirmer试验低于5mm或10mm。后期病者角结膜严重干燥，睑球粘连，角膜新生血管形成，患眼完全缺乏泪液分泌，视力严重受损。

SjÖgren综合征同时可影响涎腺、呼吸道、胃肠道、泌尿生殖道粘膜上皮及类风湿性关节炎等身体其他部位的结缔组织。因此，患者可同时存在口干、干燥性鼻炎、咽炎、吞咽困难、尿道干燥、风湿性关节炎、血管炎、硬皮病和肾小球肾炎等表现，包括Raynand现象，原发性胆囊硬化，弥漫性间质性肺疾病，间质性肾炎，萎缩性胃炎，周围性神经病变和炎性血管性疾病。此外，有些SjÖgren综合征患者可发展为B细胞淋巴瘤。

疾病诊断

诊断原发性SjÖgren综合征和标准至少有5个比较常用，其中发现欧洲的标准有较高的特异性差别(范围97. 9% ~ 100%)。患者主诉有明显的眼干燥异物感，角膜荧光素检查和孟加拉玫瑰红染色示角膜和结膜均有染色区; 泪膜破裂时间常<5s或10s。若排除与全身结缔组织疾病关系时则为原发性，若同时伴有涎腺及类风湿性关节炎等临床表现则可以确诊为继发性SjÖgren综合征。因本病是一种自身免疫性疾病，患者常有类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，血沉增快以及IgA, IgG、IgM升高等。

欧洲最常用的原发性SjÖgren综合征诊断标准:下列各项中至少4项。①主诉干眼。②主诉口干。③涎腺病理活检。SchirmerⅠ试验或玫瑰红染色(van Bijsterveld score= Rose Bengal staining) 异常。③没有刺激的涎液测量或涎液图检查异常。

SjÖgren综合征诊断的欧洲标准，下列6项至少4项阳性，有93. 5%敏感性和94%特异性。

1.眼症状 定义: 下列三个问题至少一个阳性回答。

(1)有否每天感到口干>3个月?

(2)眼部是否常有砂粒感觉?

(3)有否用人工泪液3个月以上?

2.口症状 定义，下列3个问题至少一个阳性回答。

(1)有否每日感到口干>3个月?

(2)有无持久或复发性涎腺肿胀?

(3)是否常常需要饮用液体帮助吞食干燥食物?

3.眼症状 眼受累客观证据，确定下列2项试验至少一项阳性结果。

(1) SchirmesⅠ试验(≤5mm/5min)。

(2)玫瑰红试验(≥4，根据van Bijsterveld scoring system)。

4.病理组织学特征。

5.涎腺受累涎腺受累的客观依据，下列3个试验至少一项阳性。

(1)涎腺闪烁扫描法。

(2)腮腺扫描图。

(3)非刺激的涎液流(≤1. 5ml / 15min)

6.自身抗体 流动血清自身抗体至少1项存在。

(1)对RO/SS-A或La/SS-B抗原的抗体。

(2)抗核抗体。

(3)风湿因子。

日本的诊断标准:3项中至少有不明原因的干眼症状必须有2项满足。

①Schirmer Ⅰ和van Bijsterveld score和(或)荧光素染色异常。②泪腺或涎腺病理活检。③病理性泪液图。不需自身抗体存在。

疾病治疗

目前主要是对症治疗，常用人工泪液类滴眼剂如甲基纤维素滴眼液，泪然，爱丽等。素高捷疗、唯地息、诺沛等凝胶也有补充治疗作用。自家血清和维生素A等也有所帮助。亲水性接触镜可减少泪液蒸发，保存已减少的现存泪液。应用泪小点塞或作烧灼使泪小点封闭可减少泪液流失。此外，颌下腺导管移植术也有一定疗效。若在病变早期，泪腺腺泡未完全破坏时可全身使用皮质类固醇及环孢霉素A等治疗。

1888年Mikulicz报告泪腺和腮腺均同时肿大的病例，多年以来都称之为Mikulicz病，是一种病变组织内同时有淋巴细胞与上皮细胞来源的良性病变，又称为良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion)。如病变仅累及泪腺和涎腺则为Mikulicz病。若除有泪腺和涎腺病变外，伴有全身性疾病如网状细胞增多症、肉样瘤病、流行性腮腺炎，恶性淋巴瘤和WaldenstrÖm巨球蛋白血症等则称之为Mikulicz综合征。

发病原因

原因不明，可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。

病理改变

此类患者泪腺和涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，并有泪腺导管肌上皮细胞增生，类似良性淋巴上皮损害的一种特殊肿瘤，腺体内有成团的成熟淋巴细胞，上皮细胞增生。纤维增生不太明显，免疫组化检查显示浸润的淋巴细胞为多克隆性，即L26(B淋巴细胞标记)和UCHLl (T淋巴细胞标记)均为阳性或淋巴细胞轻链K、γ均阳性，肌上皮岛角蛋白(上皮来源)阳性，涎腺病理改变与泪腺相同。

临床表现

本病可发生于任何年龄，但以30岁以上者多见，女性多于男性，可单侧或双侧发病，以双侧多见，泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视.力下降。一般副泪腺未受累、患者可无干眼等不适症状。眼眶CT扫描可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影.密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

由于双侧涎腺同时受累，病者同时有双侧涎腺肿大，口干、咽喉干燥不适。

疾病诊断

患者中年女性，泪腺区均质边界清楚肿物(无骨质改变)，伴有口干和双侧涎腺肿大者，应考虑此种病变，确诊依据组织病理学检查，主要为大量淋巴细胞浸润伴有上皮细胞。临床上特别需要与眼眶炎性假瘤及眼眶淋巴细胞增生性病变相鉴别。

疾病治疗

主要是手术切除，术后辅以皮质类固醇药物治疗，也可以考虑局部外放射治疗。

眼眶淀粉样变性(orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内，是一种淀粉样蛋白沉积所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、眼眶出血(自发性)和视力下降等。

发病原因

原因未明，此病变是一种浆细胞参与的病变，可能与机体免疫功能障碍有关，有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。

临床表现

可发生于任何年龄，男：女约为1：3，多为单侧性也可双侧眼眶发病。病变可影响眶内脂肪、泪腺、眼外肌、眶内筋膜、眼睑和结膜等。病变影响泪腺则有泪腺肥大，泪腺区可扪及肿物。若病变侵犯眼外肌可有眼外肌肥大、眼运动障碍和复视、斜视等。眼睑结膜受累可致眼睑增厚肥大，睑下垂以及眼睑和结膜组织可见色暗红或灰黄白色易脆出血的肿物。病变容易引起眶内出血。

全身方面注意皮肤、咽部、支气管、心、肝、肾、神经、肌肉、血管的症状体征。肌肉、血管等处可有淀粉样蛋白沉积而产生的症状体征。继发性眼眶淀粉样变性可继发于长期眼眶慢性炎症和血管炎等。淀粉样变性病变可以是全身多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症表现之一。

CT检查可显示眶内泪腺区实性占位性病变，病变形状不规则，密度不均匀部分伴有钙化。

疾病诊断

眼眶淀粉样变性较少见，临床症状和体征缺乏特异性，往往需手术后对病变组织作病理检查才能确诊，病理组织学上显示病变为一种黄色或暗红或灰红的无定型的淀粉样物质，刚果红染色阳性有助于诊断。若要与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症鉴别，则要作尿Bence- Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查，同时注意全身其他器官有无淀粉样变性改变。

病理改变

淀粉样变性为一种黄色或暗红或灰红色无定型物质，质硬脆或蜡样，易出血。HE染色为粉红色无定型物沉积在泪腺、眶内脂肪、血管壁和眼外肌内，有异物肉芽肿反应，炎性细胞多为浆细胞，亦有淋巴细胞和多样异物巨细胞(特征性) 散布于病变内。淀粉样蛋白刚果红染色阳性。电镜显示无定型淀粉样物质之细微结构显示原发性和继发性淀粉样变性均由5种不同淀粉样蛋白亚单位构成，与眼眶病变有关。免疫组化检查其中只有淀粉样蛋白AA和AL。

疾病治疗

局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可手术切除，对弥漫性广泛的眼眶浸润病变可作病理活检，确诊后给予皮质激素治疗。对继发于其他病变者同时治疗原发病变。