巨细胞动脉炎性巩膜炎

巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性多肌痛，伴有血沉(ESR)增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨细胞。 流行病学： GCA主要发生在欧洲和美国，有关发病率报道极不一致：在欧洲的斯堪的纳维亚半岛地区每10万人中17人发病(50岁以上)，而以色列每10万人中仅有0.49人发病尽管原因不详，但已提示与种族和地理因素有关。GCA一般发生在60岁以上的患者年龄越大发生率越高女性发病率是男性的3倍，高加索人最常见。

(一)发病原因

HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。

(二)发病机制

具有自身免疫性疾病的特征，具体机制尚不清楚。

大多数患者ESR增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常，同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP)，纤维蛋白原，触球蛋白的升高，GCA患者也可出现白细胞增高，贫血及血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)，谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γ-glutamyltransferase，γGT)的增高，还可以出现凝血酶原时间延长和外周血CD8+ 淋巴细胞减少。

1.超声波检查

可以证实隐匿的巩膜炎存在，尤其出现在后部巩膜时。

2.颞浅动脉活检

本方法可以确诊本病，少数情况下行面动脉和枕动脉活检，由于动脉受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有炎症时，应取此段动脉数厘米长范围(通常1～5cm)的多点切片，进行认真的组织学检查，病理诊断的依据是动脉壁出现伴有单核细胞的非肉芽肿性炎症或伴有上皮样细胞的肉芽肿性炎症，有多核巨细胞浸润，部分病例有郎格罕细胞，其中以多核巨细胞最具有特征性，但病理学并不一定要发现巨细胞才能诊断本病，因为受累动脉多呈节段性，跳跃式分布，GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果，如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性，可以进行对侧动脉活检，以进一步明确诊断，活检应在糖皮质激素治疗的1周内进行，因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%，而糖皮质激素治疗1周时降至60%。

1.眼部表现

眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现，失明是最常见的眼部症状，早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%，失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞，当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是单眼失明或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min，一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状，如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降，常是双侧性，可同时发病或先后相继发病，其他的眼部表现有色觉障碍，传入性瞳孔障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度视盘水肿，眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿，睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。

复视也是GCA持续存在的常见临床表现，复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致，某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生，而不是神经病变引起。

由于GCA累及大，中动脉及少量的眼组织，无典型的结膜，角膜，巩膜，表层巩膜，葡萄膜或视网膜的血管炎，有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。

GCA患者罕见巩膜炎，但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快，复视，视力下降，AION，视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA，据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的发生率为0.68%，巩膜炎与全身疾病的活动有相关性，在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。

2.非眼部表现

GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛，也是疾病的初期或首发症状，头痛特征为跳动性或刺痛感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠，大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛，约半数患者可伴有全身症状如乏力，发热，食欲不振和体重下降等，这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时，才去医院就诊。

虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病，出现上肢疼痛，颈动脉，锁骨下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失，偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛，充血性心力衰竭和心肌梗死，也可引起神经系统疾病，如周围神经病变，偏瘫，突发性听力丧失，反应迟钝，抑郁，精神症状和脑干卒中等。

凡患者年龄超过60岁，有头痛，一过性视力障碍甚至失明，PMR，不能解释的持续性发热，贫血或ESR增快时应考虑GCA的诊断，当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。

40%～60%的GCA患者有PMR，表现为颈，肩，臀部疼痛或僵硬，在大多数病例中，肩痛是首发症状，其余的是臀和颈部疼痛的发作，晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见，20%～40%的GCA患者，PMR为首发症状，而PMR中15%的患者有GCA，当PMR出现血管炎的征兆时，应立即进行ESR检查，若ESR增快，需尽快给予大剂量口服糖皮质激素进行治疗。

(一)治疗　　

对GCA性巩膜炎，首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如对首剂反应不理想，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量，有时需并用环磷酰胺(CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。　　

(二)预后　　

GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部症状者，预后不良，失明者难以恢复。