获得性视网膜劈裂

一、发病原因

由于本病劈裂均在广泛囊变的区域内发生，多数作者认为本病为视网膜周边部小囊肿融合发展的结果。任何年龄的人，在眼底周边部均可能有囊样变性发生，通常在颞侧最为显著。囊样变性随着年龄增长而加重。在同龄患者中女性比男性为重。最严重的囊变可见相邻囊壁破坏而融合，但保存一些Mller细胞或神经胶质细胞的支撑。如囊腔扩大，视网膜层间更加分开，这种支撑被撕断，就发展为囊肿。多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于赤道的下方，就发展为视网膜劈裂。

二、发病机制

本病的发病机制，主要是病变区视网膜毛细血管供血障碍，导致视网膜细胞死亡。同时提供神经胶质细胞的组织修复也有血液供应不足，因此发生了视网膜囊样退行变性。覆盖的玻璃体皮质部收缩可使囊样变性处的内层受到牵拉发展成视网膜劈裂。劈裂腔内主动产生的液体，可使劈裂的范围更加扩大。当劈裂的内层变薄可出现圆形裂孔，常不能见孔盖或撕裂的瓣，内层孔的出现对劈裂腔的形态大小无影响。

本病的早期病变，经常位于眼底颞侧周边部。与屈光状况无明显关系，通常在进行期以前无明显症状，多半是在检查眼底时被发现。最早期的视网膜劈裂，几乎经常始于颞侧锯齿缘附近，不影响视功能，用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现。视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连，并将劈裂区与锯齿缘隔开。此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展，即环形延伸与向后扩展。环形进展时，有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部。向后发展则颞下象限最显著，可形成一球形隆起，成为视网膜劈裂容易被发现的部分。通常局限于约1个象限的范围，保持静止或缓慢发展，最常累及颞下象限，其次为颞上象限。据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性。女性明显多于男性。

视网膜劈裂的进行期，在玻璃体内可见到球形隆起的突出面，即劈裂的内层，为一边界明显的较透明的固定的隆起，其部位与形态并不随患者头位或眼球转动而移位。视网膜劈裂的内层透明如薄纱状，其光泽有如浸水的丝绸，这种光泽一到边界立即消失不见。视网膜血管经常位于劈裂的内层上，且常有白鞘，表现阻塞的外观。小静脉与小动脉均受累。偶尔有1～2支视网膜血管在劈裂的外层上，若劈裂进展，使其由内向外牵扯，可以破裂出血。聚集于劈裂腔内的血，可形成一界限分明的视网膜内出血平面。

视网膜劈裂的内层，时常有细微像雪片样的白点。它们可能在病程早期出现，但当球形劈裂向玻璃体腔内隆起后更加显著。雪片状白点位于视网膜血管后，在间接检眼镜下，经巩膜压陷法，有时可见视网膜劈裂内外层之间有白色纤维条索，悬挂于劈裂腔内。视网膜劈裂的外层在未与视网膜色素上皮分离时很难辨识。有时可见该区有朦胧轻微的灰晕，成为辨别本病的惟一特征。对病变仔细辨认，在粉红色的薄弱处可见大小与形态不一的蜂窝状或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞，外观呈灰白厚实的区域，则常为联结内外层的神经结缔组织支柱。视网膜劈裂的球形部位达到赤道部时，发展相对快速。一旦到达后极部，发展速度减慢。当距黄斑中心凹附近时，数年可保持稳定。

视网膜劈裂的外层可见红色斑点如一簇簇鱼卵样外观，劈裂的后缘有时可见色素分界线。黄斑常有囊样退行变性与色素增殖。可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。但视网膜劈裂侵犯黄斑则很罕见。中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂。患者中心视力减退，并有旁中心环形暗点。裂隙灯前置镜检查可发现黄斑中心凹视网膜平复，也无水肿。但旁中心凹则隆起如圈形饼状。推测可能中心凹处的视网膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。

劈裂的内外层均可出现视网膜裂孔。内层孔几乎经常位于劈裂最隆起处，一般为多发小孔，位于隆起的最高处，较小，可多个。由于获得性视网膜劈裂的病变位于视网膜深层，外劈孔常见且较大，位于劈裂的后缘，多个或单个，圆形或卵圆形，巨大的外劈裂孔边缘内卷，较内层孔为大，好似视网膜撕裂孔，可能是由于外层的弹性收缩所致，外层孔常出现在沿劈裂的后缘，前缘少见。由于劈裂的外层与色素上皮接触，其裂孔较难辨识，有时用间接检眼镜加巩膜压陷亦不易查明。如只有外层孔而无内层孔，可发生局限性的视网膜脱离。但本病约有40%的患眼在劈裂的内、外层上均出现裂孔，便容易导致广泛的视网膜脱离。

视网膜劈裂症通常有许多年的静止期，能发生自发性塌陷，但很少发生。有些病例中，视网膜劈裂症在3个方向扩展：向着后面的孔，沿着视网膜锯齿缘周围和向着玻璃体腔，增加了隆起的高度。最初阶段，视网膜劈裂形成内层大的固定的球形隆起，几乎显得透明。其内面是光滑的没有起伏，外层视网膜经常有像一簇鱼或蝌蚪样的、大量的红色的圆点。内层视网膜在其背后通常由纹孔的表现，单独内层破裂不会引起视网膜脱离，单独外层或双层破裂能引起视网膜脱离。当视网膜劈裂延伸到后极部，它通常引起视野缺损。视野缺损通常发生于鼻上象限，与此相适应，视网膜劈裂症位于颞下象限，源于视网膜脱离的损害区域有一个斜坡边界，除非脱离是长的。

本病一般伴有玻璃体退性病变，如液化，后脱离。裂隙灯生物显微镜检查除常发现视网膜劈裂眼中因退行变性引起的玻璃体液化，60%有玻璃体后脱离。此外，在劈裂区局部玻璃体还有多样改变，邻近劈裂区的玻璃体似有浓缩，可见到明显的纤维样结构，正位于劈裂区上的玻璃体皮质，受到牵拉。如同刷样短毛纤维，有些已不附着于内层而现卷曲。劈裂内层裂孔可伴玻璃体后脱离，内外2层均有裂孔者在内层孔处常有玻璃体后脱离。玻璃体视网膜牵拉可能是劈裂逐渐进展的主要原因，当后玻璃体与劈裂内层分开后，劈裂可由进行性变为静止性。

双目间接检影镜巩膜压迫法下最初视网膜劈裂症显示为平的、光滑的视网膜隆起。代表内层视网膜劈裂症的隆起的视网膜，通常包括视网膜血管，有些在周围显得白色。在半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance)，这些斑点代表了Mller细胞的足迹。劈裂处前极与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、附有平行鞘膜等改变也常见。内壁内面广泛可见白色明亮的雪花斑(snow flacks)，这种斑点即柱状条索断裂端附着处。此外，如果用裂隙灯间接眼底镜下仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的痕迹(beaten metal appearance)，这是有过微小囊样变性留下的痕迹。感光细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色(white withpressure)。劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小，外壁的裂孔则偏后面较大。劈裂边缘与正常的视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。

由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是感光细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

根据临床表现和眼底的特征性改变可以做出诊断。双目间接检眼镜及裂隙灯间接眼底镜详细检查眼底，有助于诊断。广泛视网膜脱离和后极部视网膜劈裂症可致永久性视野缺损，无论患者是否有视力障碍。

无特殊实验室检查。

双目检眼镜及裂隙灯显微镜三面镜详细检查眼底，可有特征性发现。

此类病例应与有渗出而无视网膜劈裂症体征的年轻视网膜脱离患者相鉴别。本病应与以下疾病鉴别：

1、先天性视网膜劈裂症 尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童，有家族史，限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。

2、视网膜囊肿 视网膜劈裂和视网膜囊肿都是囊样变性的基础上发展的。视网膜囊肿多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于近赤道的下方，孤立的视网膜囊肿非常少见，常合并视网膜脱离的。偶尔，这类囊肿带一小蒂突入玻璃体腔，并随眼球运动而浮动。视网膜劈裂为1个或2个平顶的隆起区与不隆起区相连，伸延环绕周边眼底。视网膜囊肿的两层壁上均不出现裂孔，囊肿内积液为水样;视网膜劈裂的内外层上均可出现裂孔，劈裂腔内液较黏稠。

3、原发性视网膜脱离 如在视网膜劈裂的内、外层上均发生裂孔，则可发生视网膜脱离。此时视网膜的透明度减低并形成皱褶，且有一定的活动度。视网膜脱离发生后，视野有与视网膜劈裂区相应的绝对暗点之外，还出现与视网膜脱离区相符的相对暗点。若球形脱离合并马蹄形裂孔时，常是孔源性视网膜脱离。获得性视网膜劈裂视力减退的主要原因是视网膜脱离。

4、脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid) 文献曾报告1例脉络膜恶性黑色素瘤与视网膜劈裂症同时存在，临床上偶有将二者误诊的病例。用间接检眼镜合并巩膜加压检查不难予以鉴别。视网膜劈裂症的内壁为半透明膜，腔内为液体，有时透过巩膜可以见到脉络膜的纹理。而脉络膜恶性黑色素瘤在间接检眼镜下很容易发现视网膜下为实体性隆起，光彻照检查不透光。

1.治疗目的 是防止劈裂或视网膜脱离进一步发展，保护患者的视功能。治疗的原则是找出并封闭所有的视网膜裂孔，包括劈裂的外壁孔和劈裂区外的视网膜的全层裂孔。本病治疗指征是有争议的，因为视网膜劈裂症在正常人群中发病率相对高而所致视功能障碍及合并症却很少见，而且疗效甚微，可能遇到严重的并发症，因此这类病人的治疗应相当谨慎。除有症状的进展性的视网膜脱离外，视网膜劈裂症均不需治疗。因此，无视网膜脱离的两层裂孔，比仅有单层裂孔者更需密切随访。当裂孔波及两层时，多个颞下和后部内层裂孔较鼻下和鼻前的单个内层裂孔更易合并视网膜脱离。多个外层裂孔合并内层裂孔者比单独的外层裂孔者更易发展成视网膜脱离。由于视网膜神经纤维层断裂，即使重新复位视网膜，视野缺损也无法恢复，因此治疗的直接目的是针对防止发展成视网膜脱离。

2.预防性治疗 当病变范围不断扩大时，为防止视网膜脱离，可考虑预防性治疗，但需根据裂孔的大小、位置、数量、劈裂区内有无裂孔，视网膜劈裂以外的部位是否有全层裂孔，劈裂是否为进展性，治疗后的并发症及对侧眼的条件，患者的年龄和全身情况，用药情况而定。关于本病需要不需要预防性治疗的问题，一般采用以下原则：①仅有内壁裂孔，长期追踪检测视野，缺损无明显扩大者，不必处理。②劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者，已肯定为进行性视网膜劈裂，采用光凝或冷凝整个病变区，也可在病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。若隆起的劈裂大泡仍不予复位，可能与玻璃体之间有粘连，可在大泡的外围未受累的视网膜上，同时用小光斑低能量至少包围1圈。③内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。④已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征，行巩膜扣带术，并封闭外层裂孔。⑤出现白内障可导致视力下降，当发现劈裂的两层或只有外层上有裂孔，也宜较早考虑手术，以免白内障发展妨碍手术治疗。⑥视网膜劈裂的内外层上均有裂孔，有发生广泛视网膜脱离的危险，须及时治疗。如劈裂的外层因视网膜下积液有部分隆起，但未达到外围全层视网膜区域，不必引流视网膜下积液。如果全层视网膜裂孔发生在非视网膜劈裂区，亦需要及时治疗，因这种裂孔增加了发生复杂性视网膜脱离的可能性。

没有明显视网膜脱离的外层裂孔或内外层裂孔的处理，和无视网膜脱离的全层裂孔相同。有些裂孔可引起广泛视网膜脱离视力减退，而有些却不会。仅外层裂孔很少导致全层视网膜脱离，尤其裂孔是圆形的，即使是大的或多发裂孔。Byer称此视网膜脱离为劈裂分离，是未治疗的结果。无视网膜脱离的外层裂孔病人应避免冷凝术。全层视网膜脱离或进展到视网膜劈裂以外部位的视网膜，在仅有外层裂孔者占16%，而两层均有裂孔者占77%。仅由外层裂孔引起的视网膜脱离，可导致全层视网膜脱离，常是浅而局限的。

3.激光治疗的适应证 ①视网膜劈裂向后扩展距黄斑达3PD以上;②劈裂视网膜之外层出现裂孔;③劈裂视网膜两层都出现裂孔;④视网膜劈裂的范围自锯齿缘向后延伸超过4PD。

4.手术适应证 ①劈裂性视网膜脱离累及后极部和黄斑。②视网膜劈裂合并锯齿缘断离，无论有无临床症状。③劈裂区的内外壁孔所致的广泛的视网膜脱离。④非劈裂区的全层视网膜裂孔所致的孔源性视网膜脱离。⑤劈裂眼合并早期白内障，当发生全层裂孔或外壁孔时，即使无临床症状。⑥一眼视网膜脱离或进行性视网膜劈裂，另一眼视网膜劈裂。

5.手术方法的选择原则 ①对于劈裂性视网膜脱离累及后极部和黄斑，裂孔又靠近后极部，采用玻璃体切割术用视网膜光凝或巩膜冷凝同时引流视网膜下积液及注气，效果较好。由于巩膜扣带术对黄斑功能的影响，一般不主张用。②劈裂区合并锯齿缘断离，用巩膜加压，环扎，冷凝，排除视网膜下积液。③不论劈裂区内或非劈裂区内全层裂孔所致的视网膜脱离，除须按常规视网膜脱离处理，行巩膜扣带术封闭劈裂区内所有的外壁孔和全层裂孔，引流视网膜脱离下积液，若眼压太低可注入空气。

本病几乎是非进行性的，即使进行也非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但当劈裂内外两壁均有裂孔形成时，则引起视网膜脱离。国外文献中，因内外壁均有裂孔而发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占孔源性视网膜脱离的2.1%～3.2%。