分离性垂直偏斜

中国外文献有关分离性垂直偏斜的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为分离性垂直偏斜的斜视角不稳定，经常有变化故可排除肌肉组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背可以否定为神经支配异常所致，所以分离性垂直偏斜的真正原因至今尚不明了。

发病机制

1982年有人提出为上斜肌的神经-肌肉终板处某种神经体液传导不畅所致也有人认为其根本原因在大脑中枢感觉的分离而引起Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的神经冲动相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移不过，被遮眼移到中线以下则很少见，故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题，在很大程度上仅是假设。中国有人报道4例分离性垂直偏斜患者，发现2例双眼外直肌起点均偏下方，由后下方向前上行进，且附着点距角膜缘约5.5mm。故认为外直肌解剖异常可能是导致分离性垂直偏斜的一种原因。另有人认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外，还伴有内斜或外斜视。患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常，这只能解释眼球上斜情况对隐性眼球震颤和眼球震颤样下转运动无法解释。总之，其确切发病机制尚有待进一步探讨。

1.症状 患者多无明显自觉症状，由于分离性垂直偏斜双眼视力较好，具有一定的双眼视功能为保持良好的双眼单视，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜从而出现视物不能持久，眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得垂直斜视度。

2.视力 双眼视力往往良好但也有视力减退者视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致，其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而分离性垂直偏斜合并弱视者，多为注视不良性或斜视性

3.眼位 当双眼交替遮盖时遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位非注视眼总是处于高位，此为分离性垂直偏斜的突出特点。当疲劳或注意力不集中时一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。

4.双眼视功能 分离性垂直偏斜患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例分离性垂直偏斜合并水平斜视患者中视网膜对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于分离性垂直偏斜的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查分离性垂直偏斜的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的分离性垂直偏斜患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如眼疲劳，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为单眼机动性抑制此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。

5.分离性垂直偏斜合并隐性眼球震颤 常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%用眼震电图检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况：

(1)单纯水平性跳动性眼震。

(2)显性隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在眼球震颤，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。

(3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的分离性垂直偏斜患者。

6.眼球运动 可表现为下列3种情况：

(1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼；当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用＋20D凸透镜)

(2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜；若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。

(3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜；或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。

7.合并水平性斜视 分离性垂直偏斜可与任何类型的斜视同时存在临床上可见合并下列几种斜视：

(1)先天性内斜视较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有分离性垂直偏斜。

(2)交替性外斜视，早期不易发现伴有分离性垂直偏斜，但手术后数月始出现。

(3)间歇性外斜合并调节性内斜视。

(4)内斜视与外斜视共存。

后二者统称为反向斜视(antipodean strabismus)，即在同一病例，眼位有时呈内斜，有时呈外斜或右眼注视时左眼内斜；左眼注视时，右眼外斜的特异现象。

(5)Helveston综合征：系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征，即分离性垂直偏斜和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征中国报道2例孪生子Helveston综合征可能与同卵双生时基因突变有关。

Helveston综合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、分离性垂直偏斜、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征但与分离性垂直偏斜并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等，轻度增强时很难明确判断，分离性垂直偏斜也常因双眼症状程度不等，或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对分离性垂直偏斜的诊断因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。

Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级：

1+：刚刚能观察到上斜肌功能增强。

2+：能明确判断存在上斜肌功能增强。

3+：上斜肌功能明显增强。

4+：在上斜肌功能位时下睑几乎全部遮挡角膜。

本征多数有弱视，由于常伴眼球震颤，弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视同时在垂直方向移位矫正A征，或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。

关于合并水平斜视的发生率各家报道不一，综合中国外文献可见合并内、外斜视无明显差别

并发症

可以合并水平性斜视，垂直肌麻痹或过强，头位异常等。

　典型分离性垂直偏斜应具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜，伴隐性或显性眼球震颤等特点，但在下列情况下容易漏诊。

1.不合并水平斜视的单纯分离性垂直偏斜且上转斜度较小者 检查时患者紧张或过度集中注视上斜不易暴露。

2.合并交替性外斜或内斜时 常在水平斜视矫正后数天或数月内出现。

3.合并有反向性斜视时 只注意治疗反向斜视的特异现象，而忽略了分离性垂直偏斜。

4.合并垂直肌麻痹或过强时 可以掩盖分离性垂直偏斜现象。

因此在临床上应作同视机检查左右眼的灯光交替点灭，这时可见灭灯侧的眼一边外转，一边上转同时出现双眼眼球震颤快相向亮灯侧，如另侧的灯光点亮，则该眼一边内旋一边下转。也可利用同视机作反转注视试验(reversed fixation test，RFT)可以发现用滤光镜片未能测出的分离性垂直偏斜患者。方法同客观斜视角检查，只是被检查眼注视灭灯侧的画片此时亮灯侧的眼即可出现上斜，调整亮灯侧同视机画片高度，再让亮灯侧眼注视画片直到亮灯侧眼不动为止，同法再查另眼。除同视机检查外，还有Bielschowsky试验、云雾试验、底向下的三棱镜置于斜眼前并交替遮盖法等均可查出不同程度的分离性垂直偏斜。

分离性垂直偏斜应与下列眼外肌异常相鉴别：

1.上隐斜 一般多为单眼。行交替遮盖时，上隐斜眼遮盖时眼位上斜；上隐斜眼作注视眼时，另眼被遮盖时则表现为下斜。如右眼为上隐斜，遮盖右眼时该眼上转，如让右眼固视，遮盖左眼时左眼下转，且不伴有隐性眼球震颤。而分离性垂直偏斜交替遮盖时双眼均上转，且常伴有隐性眼震。

2.下斜肌功能过强 表现为向侧方注视时，外转眼作注视眼时，内转眼由于下斜肌过强而呈上斜以内转眼作注视眼时，则外转眼呈下斜状态。而分离性垂直偏斜患者无论正前方或侧方注视时，内转眼总是表现为上斜。

3.上斜肌功能过强 多继发于直接拮抗肌下斜肌麻痹及对侧下直肌麻痹，可合并内斜或外斜，以外斜为多。表现为第一眼位垂直偏斜度小患眼固视时健眼轻度上斜，健眼固视时患眼轻度下斜。而分离性垂直偏斜无论任何眼固视，非固视眼总上斜。

1.视力检查 对于分离性垂直偏斜的视力检查，由于其合并隐性眼球震颤，当遮盖一眼时即出现另眼震颤，注视眼不能固定，势必影响视力检查结果。所以检查分离性垂直偏斜的视力时应采取如下方法：

(1)云雾法：即在非注视眼前置+4D～+8D镜片使其视力低于检查眼，以免诱发隐性眼震。

(2)间接遮盖法：即在非检查眼前置“L”型板检查

通过上述方法可以鉴别视力的减退系由隐性眼球震颤所致或原有弱视引

2.眼位检查 临床上检查分离性垂直偏斜眼位的常用方法有以下几种：

(1)Richard法：即置底向下的三棱镜于斜眼前，然后进行交替遮盖，测量上斜的度数。

(2)Krimsky法：即在注视眼前置底向上的三棱镜逐渐增加度数，直至斜眼角膜反光点位于瞳孔中心，此三棱镜度即眼位偏斜度数，本法仅适用于偏斜眼固视不良者。

(3)同视机检查法：用小度数融合画片，以交替亮灭法检查，熄灭时间相对长一些，便很容易观察到熄灭侧眼的上转及外旋运动。

(4)凸透镜法：即于受检眼前置一+10D～+20D凸透镜，使眼位分离便可观察到受检眼的上转及外旋运动，本法可作为分离性垂直偏斜与上隐斜的鉴别方法之一。

1.非手术治疗 von Noorden认为分离性垂直偏斜随年龄增长有自愈倾向故不主张对儿童患者早期施行手术Duke-Elder、Jones等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对分离性垂直偏斜程度轻且不合并斜视并具有一定双眼视功能者，可行增强融合功能的训练；对分离性垂直偏斜双眼上斜程度有差异者，即一眼轻度上斜，而另眼上斜较重，且为经常注视眼者可不予处理；如非注视眼为上斜程度重者，患者又不愿手术者，可采用压抑疗法配镜治疗，即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的视力低于非注视眼，其目的是使上斜较重的眼变为注视眼，以此控制上斜，起到美容效果。对合并有屈光不正或弱视者均应给予矫正治疗。

2.手术治疗

(1)手术治疗原则：多数人主张手术治疗，但应遵循如下原则。

①如上斜程度轻，无碍外观者，则不需手术治疗。

②双眼上斜程度无差异者，则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术。

③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者，可先行上斜程度较重眼的手术，观察一段时间后，再做另眼手术，手术量应有不同。

④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者，如内转时出现明显上斜者做下斜肌部分切除或后退内转时出现下斜者，行上斜肌断腱或后退，然后观察一段时间，再根据上斜程度做上下直肌手术。

⑤合并其他斜视者，则先矫正明显的斜视，后做定量容易的肌肉。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视，但分离性垂直偏斜合并先天性内斜或婴幼儿内斜者手术量要比一般内斜保守一些，以免发生过矫；分离性垂直偏斜合并外斜者，若先矫正外斜分离性垂直偏斜会更明显因此可同时矫正，外斜矫正量应多一些。对于分离性垂直偏斜合并内、外斜视者，外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时先矫正上斜视，后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术，应先做斜肌，后做上下直肌

⑥Helveston综合征的手术应根据分离性垂直偏斜，A型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。

合并屈光不正或弱视者，应给予纠正治疗以促进视功能恢复，预后良好。