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多发性一过性白点综合征

多发性一过性白点综征(MEWDS)是一种急性、多灶性、单眼多发且通常累及年轻人的网膜病变,眼底检查可见深层网膜网膜色素上皮出现白点状病变。为一种少见的、病因不明的疾病。可能与病毒感染及自身免疫疾病有。有其发病机前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有,也有人认为感染可能是一种诱因,通过组织损伤、抗原暴、新的抗原成和免疫功能紊乱等机制,最终起自身免疫反应,起多发......
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发病原因

可能与病毒感染及自身免疫疾病有

发病机制

其发病机前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有,也有人认为感染可能是一种诱因,通过组织损伤、抗原暴、新的抗原成和免疫功能紊乱等机制,最终起自身免疫反应,起多发性易消性白点综征之类的疾病。

症状

大多数病人诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于网膜的深层及RPE,多分布在管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似,大小不等,为100~500µm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在网膜成的光凝斑。中凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见管白鞘成。

眼底荧光素管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细管渗漏。吲哚青绿管造影的早期并不显现管的异常,但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环的弱荧光区围绕。

视野检查可呈多种态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG管造影时出现视盘环弱荧光的病例。另外可见弓暗点、旁中暗点或中暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。

大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周消失,荧光素管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素管造影时偶见窗样缺损。

此病的诊断要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底管造影和吲哚青绿管造影检查对诊断有较大帮助,特是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。

并发病症

此病的并发症少见,偶尔可网膜下新生管膜(黄斑中凹下新生管膜),急性黄斑,神经网膜病变等。

检查

可进环免疫复物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。 

1.荧光素眼底管造影检查及吲哚青绿管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成环状,后期网膜色素上皮和视盘染色,偶尔可看到视盘和网膜毛细管渗漏,少数患者因点状网膜色素上皮失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿管造影检查在动、静期无改变,提示膜大管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小弱荧光点,发现的病变数远大于荧光素眼底管造影发现的病变数,表明此病不仅累及网膜色素上皮和光感受器,尚可累及毛细管或毛细管前动脉;在病变趋于消退或已消退时,造影显示的弱荧光点变小或消失。

2.视野检查 可发现生理盲点扩大、中暗点或弓暗点,有时视野缺损范围较大,与检眼镜下发现的病变不相一致。

3.眼电生理检查 在疾病的急性期,网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,这些改变提示病变位于光感受器-网膜色素上皮-Bruch膜复体水平。如患者有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。

诊断鉴别

诊断

此病的诊断要基于其典型的眼底表现,病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底管造影和吲哚青绿管造影检查对诊断有较大帮助,特是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值,视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。

诊断

1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE):多见于年轻患者,临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复,眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征,但APMPPE多为双眼发病,病灶较大且更为深层,色较黄且更为浓厚,荧光素管造影早期为遮荧光,后期为强荧光。

2.多灶性膜炎伴全葡萄膜炎:是RPE-膜炎性疾病,也多见于健康的近视女性,常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症,其病灶通常较为浓厚并可布于周边部,炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑,视力恢复较为缓慢,常出现黄斑囊样水肿膜新生管膜,多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

3.鸟枪弹样网膜膜炎:为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶,常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润,多见于老年人且双眼发病,荧光素管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显,病灶早期为遮荧光,后期为轻微强荧光。

4.急性网膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis):同样多为年轻患者,病程与MEWDS相似,但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一色素的晕环,荧光素管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。

治疗

治疗概述

就诊科室:眼科 眼底 眼科

治疗式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:10%-20%

常用药品: 激肽原酶肠溶

治疗费用:据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

西医治疗  

MEWDS为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。

中医治疗法   

宜多按摩印堂(两眉头连线与前正中线交点处)、睛明(内眦角稍上凹陷处)、太阳池(胸锁乳突之间)、百会等穴位,或由眉毛的侧端向外侧端按摩。另外,每隔45分钟就要休息双眼,除了简单的眼部按摩外,还可以紧双眼后再努力睁大双眼,交替进3~4次,也有利于保护眼睛。

预后

尽管出现复发的情况,但多数患者视力可能恢复至发病前的水平。

预防护理

预防

注意休息、劳逸结,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

护理

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间养物质的互补作用。

多以清淡食物为,注意饮食规律。

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