双
唇综
合征,又称
甲状腺肿和双
唇综
合征、
眼睑松弛综
合征、Laffer-Ascher综
合征,Ascher综
合征。1909年Laffer首次报道1例双
唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个
症状—非毒性
甲状腺肿大。因此,国外
学者将双
唇-眼睑松垂-非毒性
甲状腺肿大
三联征称为Laffer-Ascher综
合征。双
唇综
合征(Laffer-Aschers syndrome)又称
甲状腺肿和双
唇综
合征
眼睑松弛综......
小儿双唇综合征
双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome)又称甲状腺肿和双唇综合征眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征
1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
是由什么原因引起的
(一)发病原因
本病征病因尚不明确有人认为与外伤内分泌紊乱遗传等因素有关或与类风湿疾患自主神经系统不稳定有关
(二)发病机制
发病机制尚待进一步研究
有哪些表现及如何诊断
本综合征的主要症状为唇肿眼睑松垂和甲状腺肿大
1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累初起可为间断发作后转为持续性肿胀因上唇黏膜移行部肿大并下垂尤以讲话时为著状似双唇故称之双唇综合征
2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生一般分为两个阶段开始为眼睑血管神经性水肿反复发作此后眼睑皮肤明显变薄萎缩下垂
3.甲状腺肿大 多在眼睑唇部病变发生后几年约20~30岁时才出现苏耕新的病例就诊年龄是15岁当时尚未出现第三症状
4.其他 此外还可有面部皮肤色素沉着半侧颜面轻度萎缩等
本病征诊断主要根据典型的临床表现病理检查可见唇黏膜组织水肿血管周围炎细胞浸润化验检查常规血沉类风湿因子等无明显异常
应该做哪些检查
应做常规检查免疫学检查和内分泌学检查
做B超扫描检查观察有无甲状腺肿大及其性质
容易与哪些疾病混淆
初起时应与过敏症相鉴别;甲状腺肿大与单纯性甲状腺肿和甲亢相鉴别
应该如何治疗
(一)治疗
目前本病征无特效疗法唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正上唇肥大组织多位于唇系带两侧手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处在其周围做梭形切口深入黏膜下切除即可若表现为正中部肥大则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心以唇红缘为基底的等腰三角形切口切除肥大组织后做直线缝合明显上眼睑下垂影响视线时亦可行手术矫治
(二)预后
本病征并无危及生命之处