黏膜白色海绵状痣

发病原因

家族遗传性的原因所致。

并发症

本病一般以皮肤黏膜损伤为主要表现，故临床的并发症很罕见。但是由于皮肤完整性被破坏，故可诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

1、黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，具有家族性。皮损可在出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到最大，一般终生保持稳定。

2、颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。

3、病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似上皮的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良性病变。

该病皮损出现较早，家族史明显。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

检查方法

超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。

组织病理：口腔黏膜上皮增生，棘层显著增厚，有明显局限性上皮细胞水肿，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性，核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性。超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似，须结合临床特点方可诊。

鉴别方法

1、该病皮损出现较早，家族史明显，先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

2、白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

3、黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及阴道和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。

4、口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，真皮有炎性浸润。

5、口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤，多发于舌部、喉头、气管等部黏膜，易继发癌变。

(一)治疗

1、维A酸可抑制角化形成，开始剂量宜小，5mg，2～3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应，剂量可增至30～60mg，3次/d，1～2月为一疗程。

2、局部治疗 可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。

(二)预后

口腔红色乳头瘤病，易继发癌变。

营养原则

1、保证B族维生素的摄入。

2、注意补充卵磷脂。

3、保证摄入优质蛋白质。

4、多吃新鲜的蔬菜、水果、多饮水、补充维生素和微量元素补充剂。

5、注意口腔卫生建议。

饮食禁忌

1、忌吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角等。

2、忌吃粗糙坚硬的食物如炸排骨、炸鸡腿、坚果之类。

3、忌吃口香糖、巧克力、烟酒、咖啡、烫的食物及辛辣烧烤，油炸品等。

4、忌吃研磨后的食物，如面包末、玉米或土豆片等。

5、忌吃过烫的食物。