环咽肌失弛缓症

英文名：achalasia of the cricopharyngeus muscle

别　名：食管口痉挛；环咽肌弛缓不能；cricopharyngeal achalasia

概述：

环咽部是由食管上括约肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)、环咽肌、甲咽肌、食管上端环形肌以及软骨质的下咽部和环状软骨组成https://www.huoguan.comUESM和环咽肌的感觉与运动由舌咽神经的感觉纤维和迷走神经的随意运动纤维所支配。所以吞咽可以随意愿开始，也可以反射性地由于口咽刺激而引起。静息状态下，UESM处于紧张状态。吞咽时，食物经口腔、舌肌、咽肌等强力收缩，将食团推至咽部，UESM松弛，食团进入食管后随即收缩此过程约0.3s(0.13～0.63s)。食管体部在吞咽运动后，产生一个蠕动收缩，并于0.5～1s之后将之推进到胃内随后关闭。因此鶒，吞咽运动是下咽部、UESM、食管体部和食管下括约肌(lower esophageal sphincter muscle，LESM)松弛和收缩协同动作鶒的结果。如果在吞咽过程中出现吞咽与其松弛不协调时，食团就难以从咽部进入食管，造成吞咽困难，即环咽肌失弛缓症，又称食管口痉挛。

环咽部肌群功能失调可因神经或肌肉的退行性变所引起

1.神经肌肉性疾病 脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上括约肌(upper esophageal sphincter muscleUESM)活动的不协调，并出现食团形成及推进的困难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)由于丧失了运动神经元和控制功能，可出现随意吞咽消失构语障碍和反复误吸。赖利-戴综合征(Riley-Day syndrome)是一种先天性家族性自主神经功能异常，表现为直立体位低血压，少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢https://www.huoguan.com的化学或机械感受器功能异常，因此常出现呼吸困难使其动脉血氧饱和度(SaO2)明显降低可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病(Huntingtons chorea)是一种老年性神经系统疾病，表现为身体各部位不自主的连续性动作，在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食团时动作迟钝，开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症(progressive systemic sclerosis)是一种结缔组织疾病，50%的此类病人食管功能受累。Colman(1999)报道一组36例此症病人作食管运动功能检查，发现其中33例有食管运动功能障碍。

2.肌源性疾病 延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4经常受累造成一种特殊的下咽困难，常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛，而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱，以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致(Wright2000)。肌性营养不良(muscular dystrophy)原因不明可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变，使其运动功能受到影响病人可有下咽困难眼咽性肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一种少见的老年疾病，其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。Duranceau等(1980)报道用UESM切开术治疗11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善

3.结构性改变 特发性环咽肌功能障碍(idiopathic dysfunction of UESM)为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型，对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础，主要表现为口咽部的下咽困难，食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难原因可为UESM协调不良痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。治疗时除作憩室切除之外，尚应加作UESM切开术由于吞咽涉及的结构十分复杂，因此在喉切除或其他咽喉部手术之后可能出现下咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson，1976)当反流物到达UESM平面时，可以引起继发性UESM痉挛。

发病机制

当UESM收缩就开始了食管的蠕动。若某种因素引起吞咽活动不协调时，或咽肌收缩无效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出现吞咽障碍。

多发生于中老年女性，以性格急躁或焦虑者多见患者主诉进食时吞咽困难食物停留在口咽部不能进入食管内故进餐时间大为延长；如所进为液体，则在吞咽后被误吸入呼吸道，引起呛咳。另有吞咽痛阻塞感、异物感，或食物下咽时颈部有气过水声感体重下降。

2.临床表现进食时有吞咽痛阻塞感、异物感，吞咽困难，进餐时间延长；饮用液体易引起呛咳。食物下咽时颈部有气过水声感。

3.辅助检查钡餐造影示食管舒张，吞咽不畅，咽部钡剂排不尽等。咽部动态造影显示排距空时间大大延长。运动功能检测UESM静息压异常、不协调和松弛障碍。

1.手术治疗环咽肌切开术是治疗咽食管下咽困难的有效方法，其目的是减少咽部排空的抵抗力。

(1)手术原理：临床上部分病人有下咽困难的症状而X线检查则无明显异常发现标准食管测压可有或无环咽肌功能异常而特殊导管测压则可显示食团在通过部分松弛的UESM时抵抗力明显增加。这是因为下咽时UESM只松弛到使其静息压下降到食管压力基线以下但又没有松弛到使食团能够无阻碍地进入食管的水平。即只是有了压力上的松弛而没有解剖上的松弛。环咽肌切开术可以使这种没有顺应性的括约肌直径加大，从而减少了对食团的抵抗力。

(2)适应证：尚无统一认识，目前多数学者认为下列因素所致的口咽性下咽困难可采用环咽肌切开①有Zenker憩室；②经测压证明有环咽肌不协调或松弛不全；③脑血管意外后咽部收缩功能障碍。

(3)手术成功的先决条件：①食团在口咽部通过顺利；②有完整的吞咽反射；③已经明确有环咽肌功能不协调及(或)Zenker憩室存在；④无过多的胃食管反流。

(4)操作要点：在局麻下沿左侧胸锁乳突肌内侧作切口，暴露咽部及颈段食管，注意保护喉返神经。有Zenker憩室时，对环咽肌的定位有助。对于较小的憩室可只作环咽肌切开术。如憩室中等大小，可将之充分游离倒转后固定缝合在脊柱前筋膜上。如憩室过大或悬吊后过分臃肿，则应将之切除。

(4)手术效果：如果病例选择恰当，手术结果优良率可达85%。疗效不佳多出现于高张力性UESM，或其病因为多发性神经肌肉功能异常者。