鼻硬结病
疾病名称
鼻硬结病
疾病概述
鼻硬结病是一种少见的慢性进行性肉芽肿病变,多从鼻部起病,逐渐向咽、喉和气管蔓延,故称呼吸道硬结病。少数可原发于下呼吸道。鼻硬结杆菌传染所致。鼻硬结病病程分为三期。第一期(卡他期)、第二期(肉芽肿期)、第三期(瘢痕期)、诊断主要结合病理检查、细菌培养和血清补体结合试验,以及临床所见的三期病变常同时存在和地区性等特点。可疑例需反复取材病检。
疾病分类
疾病描述
鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变,常先发生于鼻部,缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展,故本病又称呼吸道硬结病,本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。 鼻硬结病为散发性疾病,全世界各地均有报道,国内经大宗资料统计分析,除台湾、西藏二地未收集外,各省(区)都有本病发生,其中以山东省发病率最高,约占总数46%。
症状体征
1、卡他期 早期表现为粘膜干燥,萎缩、结痂、出血等,鼻粘膜轻度肿胀,但不充血,临床易误诊为萎缩性鼻炎,但无臭气,病变一般在鼻腔前部,痂皮不易取出,此期可持续数月甚或数年,在多发病区,应取活检或细菌培养,明确诊断。
2、硬结期 在鼻前庭、鼻中隔和下鼻甲前端,以及上唇等处出现结节状肿块样物,表面血管扩张,质硬,主要症状为鼻塞或外鼻变形,病程较长,可持续数年或更长,患者多数于此时就医。
3、瘢痕期 由于结缔组织增生,瘢痕形成和组织挛缩,产生阻塞及各种畸形,鼻孔狭窄、闭锁、鼻翼内移,悬雍垂消失,鼻咽狭窄或闭锁,喉狭窄等。
疾病病因
1882年Frisch第一个在病变组织中发现该病的致病菌—鼻硬结杆菌,但在以后的动物和人体接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度,本病病程一般较长,有长期接触史,此外,还可能与个人营养状况和免疫力、以及环境卫生等因素有关。
诊断检查
1、本病为慢性进行性病变,持续时间很长,有报道长达20—30年者,硬结病变极大多数原发于鼻腔前部,少数也可原发于咽、喉、气管等处,出现相应的症状,如耳鸣、耳聋、声嘶、呼吸困难等。
2、活检为诊断的主要依据,Mikulicz细胞和Russel小体为其特征性表现,细菌培养可能查到鼻硬结杆菌,血清补体结合试验也具有诊断价值。
诊断
第一期(卡他期)
亦称硬结病鼻炎期。鼻粘膜萎缩,下鼻甲变小,鼻腔宽敞,脓性分泌物可形成灰绿色结痂,易误诊为萎缩性鼻炎,但无奇臭。病变一般在鼻腔前部,可持续数月或数年,活检、细菌培养可明确诊断。
或称硬期。临床所见者多为该期。其特征为肉芽肿块呈结节增生,呈突起状或斑块状,质硬,表面有血管扩张。病变常致鼻腔阻塞和外鼻畸形。结节常见于鼻前庭、鼻中隔小柱、上唇、鼻翼以至鼻尖,多为对称性。
第三期(瘢痕期)
由于结缔组织增生,瘢痕形成和组织挛缩,产生多种畸形,如前鼻孔狭窄、闭锁、鼻翼内移、悬壅垂消失、鼻咽狭窄或闭锁、喉狭窄等。
治疗方案
1、抗生素治疗 抗生素对本病有效,可选用链霉素,卡那霉素等治疗,链霉素、每日1g,肌肉注射,总剂量为60—120g,近有报道用第三代的头孢羟苄四唑1g,每日2次肌注,经2个月治疗,得到良好效果。
2、放射疗法 用X线照射可促使病变纤维化,使病变停滞发展,放射总量约在40—70Gy(4000—7000rad)。
3、综合疗法 根据病程,结合放射和抗生素治疗,对瘢痕可按病情进行手术切除或修复,恢复其功能,通过上述治疗,如细菌培养转变为阴性,活检已无硬结病变特征,可以认为治愈。
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预防与护理
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