阴道横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcomaRMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。Martelli等(1999)报道1984～1994年38例非转移性女性生殖道横纹肌肉瘤中23例原发于阴道占女性生殖道横纹肌肉瘤的60.5%Amdt等(2001)总结的151例女性生殖道横纹肌肉瘤中有82例为阴道横纹肌肉瘤(占54.3%)。国内赖日权等(1991)发现112例横纹肌肉瘤中有10例为阴道横纹肌肉瘤患者健康搜索。

1.症状 阴道横纹肌肉瘤早期无症状病情发展常表现为阴道出血和阴道块物伴有浆液性黏液性白带有时为血性如婴幼儿在哭闹小便或咳嗽时出现不规则阴道排液或流血在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能尤其当有息肉状物突出于阴道口外时成年妇女患本病往往表现为月经过多或有不规则阴道流血老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物当肿瘤坏死破溃阴道可有组织碎片排出病灶可累及尿道膀胱而出现泌尿系统的相应症状如尿频尿急排尿困难血尿

　　2.体征 最常见于阴道上1/3段以前壁居多肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状大小0.2～15cm大多为3～5cm表面光滑淡红色半透明常互相融合结节分叶状亦可散在分布质软脆易出血可充满整个阴道甚至突出于阴道外口覆盖阴蒂和会阴部肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散盆腔检查时可扪及块物可发生区域淋巴结和肺转移

　　3.类型 阴道RMS中以葡萄簇型最多见占67.1%～78.6%其次为胚胎型占21.0%～28.4%而腺泡型仅限于个例报道分期中以IRS GⅢ期最多见约占84.1%

　　根据发病年龄特点及临床表现应想到本病之可能然后进一步检查做出诊断在婴幼儿做阴道检查存在一定困难可应用儿科窥器或尿道镜检查必要时可在麻醉下作阴道检查对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊对于分化较好型RMS常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断对肿瘤分化较低无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查

1.病理学检查

显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂象，可有或无横纹。

2.影像学检查

胸片检查和骨扫描可以判断是否存在骨骼转移和肺转移。CT扫描，能使医生评估肿瘤侵犯范围并制定治疗方案。超声检查作为CT的辅助很有必要。磁共振成像，能提供优越的软组织对照。

3.其他检查

免疫组化、肿瘤标记物、分子遗传学检查。

根据发病年龄较小及阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

1.表浅的间质反应 可在阴道宫颈出现肿物苍白水肿息肉状大小不等发展缓慢多数在妊娠时出现切除后很少复发镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带内有大量的星形细胞具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核细胞无横纹也无核分裂

2.阴道息肉 常为单发基底有蒂无葡萄状外观质地较韧不易出血间质中只有少数核大深染的异常细胞有丝分裂像很少见无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞不存在新生组织层

3.良性横纹肌瘤 十分罕见主要在成年妇女出现婴幼儿少见肿瘤呈硬实结节状边界清楚发展缓慢组织学上分化好主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌或似正常成人成熟的横纹肌胞浆有横纹无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质

4.阴道内胚窦瘤 发生于婴幼儿可呈结节或息肉富于黏液性间质可与葡萄簇性RMS部分相似但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化组织学上鉴别并不困难。

1.手术治疗

（1）癌灶位于阴道上段1/3，可行全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。

（2）癌灶位于阴道下1/3，行外阴、阴道下段（必要时部分尿道）切除术及双侧腹股沟淋巴结（必要时加盆腔淋巴结）清扫术。

（3）癌灶位于阴道中段或多中心者，行全子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。

（4）癌灶犯及尿道、膀胱或直肠，可行前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术。并行人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。

（5）对于小儿或是年轻有生育要求的患者，在作阴道切除后用皮瓣重建阴道。

（6）一期性的根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法，初次术后有肉眼可见病变的及放化疗六个月之内没有产生完全缓解或放、化疗开始之后原来疾病有进展的病人，应提倡二次手术，对这些部位的病变进行根治性切除。

2.放疗

放疗是治疗儿童阴道横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞。

近年一种放射植入物方法得到实际应用，尤其适合于肿瘤小、位于头颈、膀胱、阴道、肢体等关键部位的儿童。由于放射剂量控制严格，周围组织受放射影响轻，故并发纤维化程度低。

对转移性的横纹肌肉瘤，在骨髓耐受的情况下，可对阴道和转移灶同时行传统的放疗。从化疗18.5周开始联合放疗，放疗的范围应为原发病灶外放2厘米，如果局部淋巴结有转移，则应包括这些淋巴结引流区。阴道给以50.4Gy剂量的放疗，而肺部应局限在14.4Gy，骨髓的病灶不能放疗。对女性生殖道横纹肌肉瘤，尽量在卵巢移位后采用短距离照射。如果卵巢的剂量为1～4Gy，不影响生殖功能，但如果大于5Gy，则必须移位。

3.其他特殊疗法

免疫和基因治疗为防止骨髓的抑制作用，在高剂量化疗后24～48小时皮下注射粒细胞克隆刺激因子，直到中性粒细胞绝对数超过1000个/μl，但粒细胞克隆刺激因子可能会增加烷化剂造成的干细胞损害。

干细胞移植目前正在对自体干细胞移植的针对横纹肌肉瘤有用性进行评估，这种方法可以采用比正常剂量大得多的化疗。在化疗开始前，取出患者自己的干细胞并保存好；化疗结束后再输回病人体内。

4.综合治疗

对于Ⅰ、Ⅱ期横纹肌肉瘤病儿，诊断明确后应该尽早手术，术后根据具体种类和分期进行放、化疗。而对于Ⅲ、Ⅳ期横纹肌肉瘤，确诊后即可开始应用联合化疗以准备手术。到化疗第14周后进行手术切除。手术后以VAC及VDC方案交替应用两年。

阴道横纹肌肉瘤预后好，在诊断后2年内容易出现局部复发（中位复发16个月），建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。10年生存率为90%。

阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访尤其在诊断后2年内因为局部复发很可能(中位复发16个月)建议每2个月在麻醉下行阴道镜宫腔镜和经阴道超声检查Arndt等随访5.8年发现复发的女性生殖道横纹肌肉瘤患者中有66.6%可通过化疗手术和放疗进行补救对复发的胚胎型或葡萄簇型阴道横纹肌肉瘤手术是一个确切的治疗补救措施中使用放疗组的较其他组预后好复发后的5年生存率主要依赖于肿块的组织学类型最初诊断时的期别以及复发的方式(局部复发区域淋巴结复发或远处复发)

　　1、要精神饱满、情绪乐观，生活安排得丰富多彩。这样可能争得与癌症斗争的胜利，如果精神上高度紧张，情感上过于脆弱，情绪易于波动等都会引起食寝不安、身体抗癌能力下降，导致病情恶化。

　　2、要生活有规律，既不要卧床大养，也不要过度劳累，更不要随着性子来。规律的生活可使机体处于正常的工作状态，这样，肿瘤的复发、转移也就无机可乘。

　　3、要注意调节饮食。癌症病人在康复期要设法增进食欲，饭菜要清口，荤素搭配，粗精搭配，粗精兼食，既不能单调乏味又不可以过于油腻，以易消化吸收为宜。进食时要环境轻松、心情愉快、不偏食、不过多忌食，更不要暴饮暴食。

　　4、要积极治疗其它并发症，由于癌症病人一般体质较弱，往往伴有并发疾病，如上呼吸道感染、肺炎、肠炎、糖尿病、心脑血管疾病等，在康复期要进行积极治疗。

　　5、要进行适当的体育锻炼。增强了体质也就自然增强了抗癌能力。病人可根据自身体质情况，选择散步、慢跑、打太极拳、习剑、游泳等活动项目，运动量以不感到疲劳为度。

　　（1）长期卧床病人最常见的并发症为褥疮形成，局部长久受压之处可用气垫或棉垫，并经常局部按摩，保持皮肤清洁干燥，局部红肿溃破者，可用些药水外涂，每日用双料喉风散喷于患处，避免感染，勤换敷料。患者应多翻身，家属也应经常轻拍患者背部，减少坠积性肺炎的发生。癌症患者卧床日久，还易导致肌肉废用性萎缩，病人应适当活动肢体，家属应尽量为病人按摩肌肉丰隆处及经脉循行处。长期卧床还导致病人腹胀、便秘，家属可按顺时针方向为患者进行腹部按摩，以利肠蠕动增快，缓解症状。

　　（2）晚期阴道癌病人发热甚多，如为炎症引起，则需积极行抗感染治疗。常见的则是癌性发热，每日定时发作，多在午后或傍晚开始，夜间消退。化疗药平阳霉素应用期间也可引起发热，其他引起发热的还有生物制剂。发热时，应嘱病人多饮温开水，或淡盐水，或桔汁之类含维生素C、钾的饮料。发热较高者，可用温开水或50%酒精擦浴，也可针刺曲池、合谷、大椎等穴位。还可用消炎痛栓半粒塞肛，最好在发热前大约半小时至1小时用药，或与化疗药和生物制剂同时用药，以期阻止发热。

　　（3）阴道癌患者出现头痛、头晕，应警惕脑转移发生，尤其当出现恶心、喷射状呕吐、语言不利、流涎、口眼歪斜、目光呆滞、神志异常、偏瘫、小便失禁时，应急送医院处理。可服中成药安宫牛黄丸、至宝丹之类。密切注意病人神志、脉搏、呼吸、瞳孔等变化，头痛剧烈者，应加用镇痛剂。

　　（4）病人大出血属于急危症，应送医院抢救。家属护理时要先嘱病人安静、闭目静休。如为吐血，应让患者平卧或头部稍低，头偏向侧，以免血液逆流于气管发生窒息，有条件者给予患者吸氧。

　　（5）阴道癌病人遭受疼痛的折磨，做好癌症患者疼痛的护理，克服对疼痛的恐惧心理是减轻痛苦，提高生存质量的最现实问题。按规定用药时，应鼓励病人放松大脑，解除对癌痛的畏惧心理，多做其他娱乐活动，以分散精力，还可做锻炼，以“静”制痛。对特别晚期癌症剧痛病人的麻醉镇痛药使用不应有太多的顾虑，因为怕药物成瘾而减少或停止使用只会导致痛苦的延续和加重病情。

　　（6）阴道癌患者由于体质虚弱、抵抗力下降，易并发皮肤感染，常见的如带状疱疹，俗称“缠腰龙”，治疗时可口服板兰根冲剂，龙胆泻肝凡之类，护理时注意保持皮肤干净。