原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体解剖资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

发病率为0.000013%～0.0017%原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%～2%。发病年龄为13～90岁，中位为64岁。男性多见，男女比为3∶1约10%累及心脏附近器官，6%有远处病灶。

原发性因素(75%)：

心脏的变化图像有：巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润，可伴有心包积液，细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤。

其他因素(25%)：

其他类型也有记载，有的病变伴有淀粉样变，但没有白血病时向的表现，镜下瘤细胞须同黑色素瘤，未分化癌，粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断，文献中报告的均为B细胞免疫表型，Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤，其免疫细胞化学的检查结果如下：冰冻切片：CD2，CD45为阳性，CD3少数阳性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均为阴性，石蜡切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74为阳性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均为阴性，但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致，表现为TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。

根据患者临床表现、症状、体征等具体病情，需拟行心脏彩超检查，其他常用辅助检查有胸部CT、磁共振成像及心电图等，均对病情的诊断有一定帮助，但特异性不高，明确病理类型主要依靠病理检查结果。

1.心肌活检可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

1.心肌活检可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

其它辅助检查： 根据病情，临床表现症状、体征选择心电图、心脏B超、X线、心肌酶及生化等检查。

原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下，需要心肌活检才能明确诊断。

明确诊断时往往已进入疾病晚期，甚至在尸检时方才发现。因此，对该病的治疗亦极为困难，对此目前人们还缺乏经验有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等，与其他类型的NHL相似，但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入，相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断，其治疗手段亦将走上一个新的台阶。

一般确诊已到疾病的晚期，甚至尸解才发现，故治疗很困难，预后很差，中位生存期为1个月多数在2～3周后死亡。