原发性脾淋巴瘤

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用，近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热，食欲减退，恶心，呕吐，贫血，体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液，呼吸困难，急腹症等，体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常，肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清，有时脾表面可触及硬性结节，有触痛，此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

1.外周血 血小板，血红蛋白及白细胞减少。

2.血沉增快 免疫球蛋白增高。

3.骨髓象 可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。

4.组织活检 手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

5.CT扫描或MRI 显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。

6.B超检查 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大，脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜，胰腺，肝脏，胃大弯及左膈肌等。

诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。

Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适，受压症状;临床生化，血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

1.慢性粒细胞性白血病是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。

(1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力，多汗，消瘦。

(2)脾脏：肿大占92%，其中巨脾占86%。

(3)外周血：白细胞多在30×109/L以上，涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞，如早幼粒，中幼粒，晚幼粒，中幼红和晚幼红等细胞)。

(4)骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主。

(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。

(6)染色体异常。

2.毛细胞性白血病 是一种特殊类型白血病，其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿，因而称之毛细胞性白血病。

(1)临床特点：多有贫血，发热，肝脾肿大，病程进展缓慢。

(2)实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。

(3)组织化学染色：为酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸盐抑制。

(4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。

3.幼淋巴细胞性白血病 是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型，临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显，病程进展较快，常有脾大而淋巴结肿大不显著。

(1)临床特点：症状期短，乏力，多汗，消瘦。

(2)脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上，淋巴结较少肿大。

(3)实验室检查：血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞，其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。

4.慢性淋巴细胞性白血病 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病，临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。

(1)临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力，发热，出汗，皮肤瘙痒。

(2)脾脏：肋缘下肿大>10cm的在90%以上。

(3)实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。

(4)骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。

(5)组织活检：成熟淋巴细胞浸润表现。

(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。

5.骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍，骨髓检查呈干抽现象，常有髓外造血表现。

(1)临床发病多在40岁以上，乏力，低热，脾脏肿大。

(2)贫血(外周血检查)：为幼粒-幼红细胞性，白细胞和血小板正常或降低，可见泪滴红细胞。

(3)骨髓象：多次干抽，增生低下。

(4)骨髓活检：病理具有特征性改变。

(一)治疗 　

多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。 　　

1.手术治疗

腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。 　　

2.放疗

过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。 　　

3.化疗

高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。 　　

(二)预后 　　

Martins等指出，原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者，其3年、5年生存率分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤，指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5年生存率为31%，分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60%。

1、力分担病人的痛苦，家庭之间应增强联系，互相帮助，不要推诿、埋怨，让病人不为家事而忧心。

2、消病人放弃治疗的念头，坦率地将病情告诉病人，并让其知道所做的治疗的内容和方法，可能出现的副反应，以及治疗可能出现的最好的结果。帮助病人树立顽强的斗志。

3、对现实，勇挑重担。当病人诊断明确后，家属首先要能承受住这一打击，努力控制自己的情绪。同时，鼓励病人积极接受治疗，要尽力使病人感到家人的爱抚与支持，增强战胜病魔的信心。

4、长期治疗过程中，家庭关系也可能变得紧张，由于家庭成员不适当的言语或态度的转变，可能给病人带来不良的情绪，或悲观或抑郁，这样非常不利于康复。家庭成员要充分理解病人的痛苦和心情，注意自己的一言一行，同时要营造轻松的环境，以解除病人的紧张和不安。

患者们没有得到康复的真正原因是体液酸化。酸性体液不改变，癌细胞也就不会死亡。这也是因为做手术与化疗后癌细胞再度转移与复发的原因。如果治疗癌症就要从改善自身的体质开始。多吃碱性食品，改善酸性体质，补充人体必须的有机营养物质。

淋巴癌患者宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物。淋巴结肿大症状者宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。发热症状者宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜。盗汗症状者宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

喝茶、木瓜汁、番茄、橘子、胡萝卜等食物可以增强人体免疫力，使人们远离癌症的威胁。吃大蒜能刺激T淋巴细胞和巨噬细胞活性，能提升免疫力。

切忌吃刺激性食品。

淋巴癌患者切忌咖啡等兴奋性饮料，忌食葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物；肥腻、油煎、霉变、腌制食物；海鲜、公鸡等发物以及羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。