眼眶神经纤维瘤

病因目前不清。

1.局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降，眼球突出和复视。由感觉神经发生的肿瘤，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于运动神经，早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬。

2.眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现，只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同，在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵袭范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚，皮下瘤组织增生，使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著，但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵袭眶内各种结构，上睑提肌首先被波及，引起上睑下垂，上举不足或不能。

3.视神经被侵袭引起视力减退，眼睑病变常累及上睑板，开始于外侧，结节状肿大，引起上睑外翻，结膜充血，肥厚。皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊，皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界。眶骨骨骼缺失，发生在前部，眶缘不整齐凹陷；发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部肿胀、皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出，躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。

4.弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵袭皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织，发生眼睑厚，眼球突出和眼球运动受限，临床表现与丛状神经纤维瘤类同。

1.X线检查

孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大，以婴幼儿期发病最为显著，眶腔密度增高，眶壁骨质变薄、硬化，丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大，眶缘变薄，硬化；常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如，表现为“空眶征”，眼眶上下径扩大表现为“立卵征”，以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象，邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如，X线平片也可显示视神经孔扩大。

2.B超

孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变，呈类圆形或不规则形，边界清楚但不光滑，内回声较少且主要分布在肿瘤的前部，回声衰减较明显，有时甚至难以显示肿瘤的后界，丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变，以条状回声或少回声多见，CDI显示肿瘤内血流较丰富，且为动脉频谱。

3.CT扫描

孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限，边界清楚的软组织肿块影，呈类圆形或卵圆形，密度均匀，与脑实质相似，可压迫邻近眶壁，骨质变薄，不同程度硬化，增强后多数肿瘤均匀强化，少数肿瘤不均匀强化，丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影，轮廓不规则，呈浸润性生长外观，病变可延伸到邻近所有的眶结构，如泪腺、脂肪和眼外肌等，关于丛状神经纤维瘤，主要累及眼睑，常延伸到邻近区域，如颞窝、额部等，当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时，也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶顶缺如，病变侧眼球可能增大，甚至整个葡萄膜可受累。

4.MRI

孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号，T2WI为高信号，边界清楚，呈卵圆形或梭形，大多数肿瘤内部信号多较均匀，少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀，增强后轻到中度强化，丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影，广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构，眶内也可显示散在结节状软组织影，有时病变通过眶上裂蔓延，病变在T1WI表现为不均匀的低信号，在T2WI表现为高信号，增强后显示不同程度的强化，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

X线平片对本病有一定的价值。尤其显示伴有神经纤维瘤的患者，可清楚显示“空眶征”。B超、CT、MRI有助诊断。

肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变；眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润，缺乏明显边界且侵袭范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除，手术切除有以下问题应予注意：

1.眼睑病变的切除

目的主要是为了改善外观，属于美容、成形性手术。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血，以免遗留过多的瘢痕，使眼睑硬化畸形。

2.眶内病变的处理

周围手术间隙病变应尽量多的切除眶尖和肌肉，圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。

3.提上睑肌的处理

丛状神经纤维瘤多发生于眶上部，侵袭上睑提肌，发生上睑下垂加之眼睑肥厚过长，显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能，有的病例睑上举功能完全丧失，不论哪种情况，只要上睑下垂和眼睑上举不足，在眼睑病变及睑板切除后进行上睑提肌缩短，保留5～7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔，改进外观，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

4.眶骨缺失的处理

小范围骨缺损未形成眶后部脑膨出者，可不予处理，如因大脑额叶和颞叶疝入眶内，则需与神经外科合作，先使脑复位，以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。

除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外，当眶内大部分组织被肿瘤侵袭，视力丧失，尚可作眶内容摘除及颞肌移植，进行眼眶重建。

眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。