硬纤维瘤

　　本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。

　　发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。

1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。

2.肿块生长缓慢、无痛、质硬，与周围组织界线不清。

诊断：

根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点，诊断不难确定，在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性，应与分化良好的纤维肉瘤鉴别，后者生长一般较快，常有假包膜，质软，并大多有坏死灶，瘤细胞更为丰富，异型更明显，核有丝分裂象多见。

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

　　由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

　　少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。

本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难，且可能恶变为纤维肉瘤，故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率，术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药，有否实际疗效，有待进一步研究。

硬纤维瘤呈侵袭性生长临床表现易复发复发率高达25%～40%。故一般认为，硬纤维瘤是一种低度恶性肿瘤治疗以外科手术为主，由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理，特点应尽量扩大切除术但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论，一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上，切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织，如发现白色质硬组织说明切缘未净应扩大切除范围；如无法确定应作冰冻病理检查。

文献报告切缘经病理检查，无肿瘤者复发率仅为4%，对于因扩大手术而造成的组织缺损可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式，如腹膜缺损可用阔筋膜尼龙绦纶布聚丙烯等替代，对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治放疗曾被认为是有效的，也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率，如Kiel认为在病变广泛手术不能根治以及有小的边缘复发放疗效果较为理想，他报道25例放射治疗76%部分或完全缓解59%痊愈放疗剂量一般为50～60Gy，但也有很多报道未能支持放疗的有效性药物治疗对本病有效。

目前报道应用于硬纤维瘤的药物有阿霉素放线菌素D和长春新碱，另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。