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阴道粒细胞肉瘤

阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性病,并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性病的报道。在诊断时外周骨髓活检均正常,有的分在1周、7月后发展为急性细胞病。患者要表现为阴道绝经后点滴出阴道排液,可有疼痛。阴道粒细胞肉瘤病因不明。阴道粒细胞肉瘤呈弥漫性均质性浸润,要由众多不成熟骨髓细胞及少量骨髓巨核细胞组成,如见到嗜酸性幼稚细......
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病因

阴道粒细胞肉瘤病因不明。

发病机制

阴道粒细胞肉瘤呈弥漫性均质性浸润,要由众多不成熟骨髓细胞及少量骨髓巨核细胞组成,如见到嗜酸性幼稚细胞对诊断本有很强的提示性,电镜观察,吉姆萨染色胞浆可有嗜中性细颗粒,组化和免疫组化检查过氧化物酶,氯乙酸酯酶,溶菌酶均阳性,另外,骨髓单核细胞协同抗体,CD68,CD43均为阳性。

临床表现

阴道粒细胞肉瘤要表现为阴道绝经后点滴出阴道排液,可有疼痛。阴道肿物质硬,局限于皮下或向周围盆腔组织浸润。因为阴道粒细胞肉瘤极少见,尤其在外周骨髓检查正常时,诊断较困难,必要时可借助于电镜确诊。阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性病,并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性病的报道。

检查

1.常规检查、肿标记物检查、生化和免疫组化检查。

2.阴道镜检查。

诊断

因为阴道粒细胞肉瘤极少见,尤其在外周骨髓检查正常时,做出诊断往往较困难,必要时可借助于电镜确诊。

阴道粒细胞肉瘤需注意与恶性淋巴阴道癌,颗粒细胞肿相鉴

治疗

治疗法包括局部治疗(放疗或手术)和全身治疗(化疗)。局部外照射2000~3000Gy对大部分肿患者有效,但该法并不能阻止其发展为病,如果不进全身化疗和手术,患者均可进展为病。手术切除适管压迫和肠梗阻等患者。

中医治疗

一、辨证(仅供参考,详细请询问医生)

1. 肝经湿热   

治法:清热利湿。 

方药龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g,柴胡15g,栀子15g,黄芩15g,生地15g,甘草10g,泽泻 15g,木通 10g,车前子 10g,当归 15g。半技莲 15g,草 15g,茯苓10g,薏米 10g。暗加三棱;口苦心烦赤芍、茵陈。  

2. 气滞瘀   

治法:理气化瘀积。   

方药桂枝茯苓加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,皮 15g,当归 20g,川芎15g,莪术20g,鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆龙葵各10g,黄芪鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香没药。   

3. 湿热郁毒   

治法:清热利湿解毒结。   

方药五味消毒饮加味。双20g,连翘地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麦15g,莲15g,当归15g,川芎15g,乳香10g,没药10g,草15g,鱼腥草15g。   

4. 肾阳虚   

治法:滋补盯,解毒消肿。   

方药知柏地黄加味、知母20g,黄柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山药50g,泽泻15g,皮20g,草河车15g,大小蓟各10g,莲20g,甘草10g。

并发症

有的患者并感染性血症

预防

1、积极治疗疾病,如阴道白斑、慢性炎症及溃疡

2、凡有阴道不规则出白带异常,尽早明确诊断,积极治疗。

3、阴道粒细胞肉瘤治疗后要坚持3~6个月复查一次,均应该进细胞检查,再次出现阴道白带异常应随时就诊。

预后

1例患者在诊断后6天死于急性肠穿孔。3例有随访资料的患者中,1例予放疗,2.5年后复发,予放疗加化疗后因白细胞下降继发血症而于1月后死亡;另2例分在化疗后6个月、10个月复发,复发后3个月、6个月死亡。

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