原发性肠系膜肿瘤

(一)发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

(二)发病机制

1.囊肿及其他良性肿瘤

(1)囊肿：有浆液性囊肿，囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，乳糜囊肿，出血性囊肿，皮样囊肿。

(2)良性瘤：有平滑肌瘤，良性血管内皮瘤及血管外皮瘤，神经纤维瘤，脂肪瘤，纤维瘤或纤维瘤病，畸胎瘤，异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤，以浆液性囊肿，纤维瘤，平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。

2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤，脂肪肉瘤，恶性血管外皮瘤，黄色肉芽肿，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤，霍奇金病，类癌，腺癌，神经瘤恶变，恶性脂液瘤，间皮肉瘤。

3.生殖细胞源性肿瘤。

肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查，临床表现也因肿瘤大小，性质，生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块 多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治，待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛 持续性隐痛或钝痛，多见于恶性瘤，占66.7%。

3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。

4.腹水，恶病质 多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻，肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。

6.体检 腹部可触及肿块，良性瘤多为圆形，可移动的肿块，边界清楚，无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。

首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性，也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热，囊性肿块，并在影像检查时发现分隔，一般腹膜后肿瘤多较固定，腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢，多囊性，光滑，边界清楚，全身情况好，恶性瘤发展快，生长快速，全身症状多，有发热，体重减轻伴腹痛，贫血，晚期者有腹水，肿块硬，高低不平或固定，多实性。

肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别，特别是伴发家族性息肉者。

1.X线腹部平片

能显示密度均匀较深的块影，其中如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则提示为畸胎瘤或低度恶性肉瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻，钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况。

2.超声显像

可从肿瘤的体积、边界回声、包膜回声及肿瘤内部回声进行诊断。对肠系膜囊性肿瘤见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。

3.CT检查

不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。

4.其他

如淋巴造影、腹腔镜检查等对诊断淋巴肉瘤和鉴别卵巢肿瘤虽有一定的意义，但最终仍依手术探查，故多不主张采用。

1.良性肿瘤

单纯手术切除是可以治愈的，淋巴管囊肿因其周围疏松组织较多，应尽量在无血管层内分离，争取完整摘除。不需先把囊液吸净因这样反而不易将囊肿剥离。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞；也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。肠系膜的海绵状血管瘤，也常累及肠管的血管，对此则应施行病变肠系膜及受累的肠管整块扇形扇形切除，再行肠管对端吻合术。肠系膜囊肿和畸胎瘤局部切除后，以求根治。

2.淋巴肉瘤

淋巴肉瘤是全身淋巴系统病变的局部表现。体积较小或数量不多的肠系膜淋巴肉瘤，应尽量作肿瘤切除术，然后再辅加放射和药物综合治疗，如肿瘤团块较大或在肠系膜多处发生，则可作减积手术或切取活检，病理诊断明确后再辅加放疗或化疗。在临床上常遇到在头颈部患恶性淋巴瘤的患者，如鼻咽部、扁桃体等处，经放射和药物治疗后，又出现腹块，剖腹探查活检证实仍为肠系膜淋巴瘤，也是同样原则处理。

3.其他

肠系膜的纤维瘤病、纤维组织增生以及神经纤维瘤病等，其病理形态为良性但却是侵袭性生长，往往累及肠系膜主要血管，而不可能全部切除。如果遇到这类情况，应尽量予以减积手术后辅加放射治疗，及长期口服三苯氧胺，同时服用消炎痛，可取得缓解症状的效果。