原发性心脏肿瘤

原发性心脏肿瘤可起源于心外膜、心肌或心内膜，确切病因不明，多数为良性肿瘤，以左房黏液瘤多见。心脏黏液瘤可以单发，亦有散发，可有多个瘤体。约10%的心脏黏液瘤呈家族聚集性发病，属于Carney综合征（CNC）的表现之一，与PRKARlA基因突变有关，术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率亦较高。

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，病人休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

体征：大部分病人无二尖瓣面容，血压正常，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

心脏听诊：心律规则，心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音，部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第１音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第２音亢进或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

本病的发病率尚无确切统计，据西方国家文献报道，大约在350例风湿性心脏病二尖瓣病变中可发现1例心脏粘液瘤，而国内文献报道远较西方国家发病率为高。本病以女性为多见，男女之比为1∶1.5～2.0左右，发病年龄以30～50岁最为常见。

心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤，肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞，瘤体具有宽窄不一的瘤蒂，与房间隔卵圆窝部相联，少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性，但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向，这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点，手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

粘液瘤肉眼检查可分为三型：①团块型：肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜，偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型：肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型：上述二型混合存在。

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和粘液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

病理生理改变：主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤体阻塞二尖瓣瓣口，可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口，其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

（一）心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

（二）心电图 心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。

（三）心脏X线表现 酷似二尖瓣病变的表现，两肺野郁血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

（四）超声心动图 超声心动图系非创伤性检查，对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

（五）心血管造影 心腔内造影对心腔粘液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔粘液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

左心房粘液瘤首先需要与风湿性心脏病二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房粘液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音，如杂音性质和强度随着体位改变而变化，也可作为鉴别诊断的参考依据。

超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对风湿性瓣膜病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房粘液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。

还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断，这三种肿瘤分别为粘液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤，萁病理基础决定了超声表现有其各自的特征，利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

1、粘液瘤 多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。粘液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短，因此粘液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大，随心脏缩运动而有变形。多呈分叶状。

2、脂肪瘤 与粘液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

3、横纹肌瘤 发生在室壁心肌内，肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出。

心腔粘液瘤虽属良性，但如切除不彻底可导致术后复发。术中操作不慎，使瘤体碎片脱落，术后即可引起体循环栓塞。目前对心腔粘液瘤手术治疗，均主张在体外循环直视下完整切除瘤体和瘤蒂附着处的房间隔卵圆窝组织。为了避免术中可能产生瘤体碎片脱落，在切除瘤体后，心脏各腔室均需用大量生理盐水冲洗，并细心察看各房室腔情况，有无多发性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣环有无扩大情况。在个别病例粘液瘤可能引起瓣膜损伤或瓣膜出现粘液样变性，有时需要附加瓣膜成形术，瓣环环缩术或人工瓣膜置换手术，以免术后存在瓣膜关闭不全。

心房切口选择可采用右房或经房间沟左心房切口或者双心房切口，当瘤体较大时，以采取双侧心房切口为宜。

除一般体外循环手术可能产生的并发症外，心腔粘液瘤术后最常见的并发症为：①心律紊乱和房室束传导阻滞：一般来说均为短暂性，通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。②体循环栓塞：常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

原发性恶性心脏肿瘤主要为肉瘤类肿瘤，包括粘液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见，这类肿瘤发病年龄较年轻，肿瘤发生在心房腔者比心室腔略为多见，由于心腔内肿瘤可引起心脏腔室的梗阻并产生相应的症状和体征，心脏肌肉广泛地被肿瘤组织所替代可导致心肌收缩无力，从而产生心力衰竭。肿瘤细胞浸润至心脏传导系统可引起心律紊乱或者房室束或其束枝传导阻滞，并引起患者突然死亡。肿瘤累及心外膜或心包可产生血心包和心包填塞征。

心脏恶性肿瘤与良性肿瘤，术前两者难于区别，一般常在术后切除肿瘤标本或尸检解剖中得到正确的病理诊断。心脏恶性肿瘤由于术中难以达到彻底根治，故手术后局部肿瘤复发机会很大或发生身体重要器官的远处转移而死亡。

　 本病无有效预防措施。 原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展，但由于心脏肿瘤的发病率相对较低，多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道，且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见，发病率0.002%～0.3%，其中25%为恶性肿瘤，原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄(3个月～7O岁)，多发生于成人，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见，占全部心脏肿瘤的20%，占心脏恶性肿瘤的80%。心脏肉瘤分化很差，一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性，其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道，如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。