阴道平滑肌肉瘤

病因：

其发病原因尚不明了。

发病机制

肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长，切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞，梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见，细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞，每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂，核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)，由于辨别阴道平滑肌肿瘤良，恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算，此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)，雌激素受体SR，孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)，钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

1.症状

早期为黏膜下小的硬结，一般无症状。通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

2.体征

肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

1.实验室检查

分泌物检查、肿瘤标记物检查、组织病理学检查。

2.其他辅助检查

阴道镜检查。

根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3厘米，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

1.阴道癌多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。

2.前庭大腺恶性肿瘤发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂（结缔组织的三色染色剂）确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别主要依靠病理组织学检查。

4.临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤。

1.手术治疗

是主要的治疗手段。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除，切口边缘应与肿瘤有一定距离。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

2.化疗

（1）AD 多柔比星（阿霉素）静注，第1天；达卡巴嗪静注，第1～5天。

（2）CVAD环磷酰胺静注，第2天；长春新碱静注，第1、8天；多柔比星（阿霉素）静注，第2天；达卡巴嗪静注，第1～5天。每疗程间隔3周。

（3）MeCA司莫司汀（甲环亚硝脲）（Me-OCNU）口服，第1天；多柔比星（阿霉素）静注，第1天。每6周重复1疗程。

（4）CAD环磷酰胺静注，第2天；多柔比星（阿霉素）静滴，第1天；达卡巴嗪，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，可提高疗效。

阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦可取得较好近期疗效。

阴道平滑肌肉瘤少见。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10高倍视野多于50个核分裂象，则复发率高，并且预后差。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10～59个月，平均24.9个月。

注意个人卫生和公共卫生，做好日常护理，注意日常保养，应防患于未然，提高机体的防癌能力，做好防癌的三级预防工作。定期检查，做到早发现，早治疗，普及疾病知识，有可疑症状尽早就医，避免自己乱用药，乱治疗导致耽误治疗使病情严重。有疑问到正规医院咨询和治疗。

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

宜

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李子。 　　

(2)疼痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。 　　

(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。 　　

(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。 　　

(5)宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 　　

(6)感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。 　　

(7)淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。 　　

忌　

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。