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炎症性腹主动脉瘤

炎症性动脉的概念于1972年首先被人提出。其特征是伴有动脉周围组织的慢性炎症和明显纤维化。常与十二指肠输尿管、左下腔静等紧密粘连。发病率约占动脉的4.5%~12%多发生于年轻男性。动脉的存在是炎症过程的始动因素,几乎所有动脉硬化动脉均有不同程度的炎症反应,临床上切除炎症性动脉后,其炎症反应会消退。有人认为动脉压迫后腹膜淋巴管起淋巴液淤滞和后......
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流行病学

发病率约占动脉的4.5%~12%多发生于年轻男性。

病因

动脉的存在是炎症过程的始动因素,几乎所有动脉硬化动脉均有不同程度的炎症反应,临床上切除炎症性动脉后,其炎症反应会消退。有人认为动脉压迫后腹膜淋巴管起淋巴液淤滞和后腹膜水肿,刺激纤维化发生;也有人认为炎症性动脉是一种局部自身免疫反应,是动脉硬化斑块中的蜡质渗漏至周围组织作为变态反应原起的;另有人认为动脉滋养管的栓塞起中膜损害导致了炎症性动脉成。

发病机制

病机

1.病理态 术中通常见到炎症性动脉白色闪亮外观,有人称之为“白瓷器样”或“山样”改变,动脉周围明显纤维化,与邻近的十二指肠、小肠系膜输尿管下腔静等紧密粘连。病变可扩展到肠系膜动脉起始部,下达髂总动脉动脉的前、侧壁明显增厚,而后壁常不增厚,较为薄弱且可侵蚀邻近椎体,是容易破裂的部位

组织改变为外膜和中膜增厚,膜常为明显动脉粥样硬化表现,中外膜呈现包括巨细胞在的急、慢性炎症细胞浸润大多数是活化的T淋巴细胞,中膜平滑消失及弹力纤维断裂,外膜周围早期有肉组织增生,并包含神经管成分,晚期可逐渐纤维化并与中膜、外膜融成明显纤维化改变。

2.病理类型 炎症性动脉特点分为2型:

Ⅰ型(纤维病变型):以明显动脉周围纤维化为特征常输尿管受累而梗阻。

Ⅱ型(囊性突出型):以动脉的局限性囊状突出为特征。几乎均为假性动脉,与Ⅰ型相比易于破裂,病理特征为外膜的炎症性肥厚和炎症细胞浸润及有滋养管的损害、中膜断裂等表现。

临床表现

炎症性动脉几乎都有症状,多为部、部疼痛,有时误诊为动脉破裂。病人可有体重减轻沉增快,输尿管受累可输尿管梗阻,出现积水,长期可导致功能受损,出现中尿素氮和肌苷值升高,甚至演变为尿毒症。十二指肠受累可出现肠梗阻,并且有贫血食欲不振等表现。部触诊可触及搏动性肿块。有人将动脉输尿管偏移和沉增快三大临床表现其归纳为炎症性动脉三联征”。

诊断

如果动脉病人沉增快、体重减轻,有腹痛输尿管梗阻、功能改变时结B超、CT及静肾盂造影(IVP)的特征性表现常可做出诊断。

诊断:

有时需与原发性腹膜纤维化相鉴炎症性动脉纤维化增厚多位于动脉的前面和侧面后面常无增厚,而原发性腹膜纤维化常为动脉全周的纤维化增厚,动脉通常无扩张

检查

检查

实验室检查:

可有沉增快和贫血等,此外应做BUN、Cr及功能检查

其它助检查:

1.X线平 部正、侧位可发现动脉壁的蛋壳状钙化影,且常见炎症性动脉有椎体侵蚀征象

2.B超检查 可发现动脉壁显著增厚,其前和侧有低回声晕环,需与动脉周围肿相鉴

3.CT扫描 对诊断炎症性动脉价值较大,典型表现为钙化动脉壁前面和侧面有环型软组织密度影,易误诊为动脉周围肿,注射造影后可得到增强,但密度略低于动脉液,有人称此表现为“灯罩征(Mantle sign)”。

4.肾盂造影(IVP) 可发现输尿管的向性偏移和(或)积水如动脉患者有此表现应考虑炎症性动脉的可能。

5.动脉造影 有时可见动脉分叉角度增大及动脉壁的不规则像对诊断和确定手术案有一定帮助。

检查:

治疗

炎症性动脉虽有动脉壁的纤维化增厚,但因后壁薄弱仍可发生破裂,手术切除炎症性动脉是惟一的法。

1.手术治疗

动脉硬化动脉一样切除动脉人工管置换术。术中对与动脉壁粘连的输尿管的处理仍有争议。如术前已有输尿管梗阻造成积水,并损害功能者,应先造瘘术或通过透析治疗改善功能。有人认为输尿管粘连起的梗阻可在动脉切除后缓解。输尿管松解术可增加手术难度而无此必要;有人认为术后激素治疗可使粘连消退,梗阻解除;但也有者认为输尿管松解术可使积水病人脏迅速复原和恢复功能,并减少输尿管梗阻的复发,因而炎症性动脉术后常规用B超、CT或IVP定期随访观察以及时发现和处理晚期输尿管并症。

2.激素治疗

有人认为炎症性动脉切除后应用激素可促进炎症反应和纤维化的消退,甚至提出除动脉径增大或先兆破裂时需手术治疗外均可用激素治疗;但也有人认为激素治疗无确切疗效,甚至可导致破裂,并延迟伤动脉等不良后果

临床的做法是一诊断为炎症性动脉即用激素治疗使体温和C反应蛋白降至正常(CRP<2mg/dl)再手术,术后据情况决定是否用激素治疗。对于无法切除的炎症性动脉即采用激素治疗。

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