血管内皮瘤

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。

本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸、腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。

　　一般多采用放射治疗，对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。

本病恶性程度高，常较早发生肺转移，一般预后不佳。少数病变发生缓慢，术后可存活数年。

　　肿瘤呈暗红色，无明显包膜，质地韧，血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞，并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状，使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管，有彼此吻合倾向。

　　发生在颈椎的血管肉瘤，患者主要表现为神经根性疼痛及脊髓受压症状，如上肢、颈、背痛及手指麻木。

　　1.肉眼所见 皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2.镜下所见 瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

3.X线检查 往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质、骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区，呈现虫蚀状、斑片状，边界不清。无反应性新骨增生，少见骨膜反应。在高度恶性者，肿瘤内无骨小梁，边缘不清，皮质骨可被穿透，侵及周围软组织。

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

本病恶性程度高，常较早发生肺转移。