心包内恶性畸胎瘤

(一)发病原因

本病为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近。可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

(二)发病机制

本病的病理特点主要取决于肿瘤初起时的大小以及生长速度。如果在胎儿时期就增长较快，则可以引起心包渗液或出血，发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿以及心源性呼吸窘迫，这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一。如果肿瘤生长较慢或相对静止，则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现，由于肿瘤侵犯心包及胸膜，并持续压迫心脏，可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。

男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见。由于正常情况下心包容积有限，故本病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏本身的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常。胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速、室性心动过速以及期外收缩等。肿瘤侵及心包膜，可引起心包渗出致使心包腔积液。如果渗出较多，心包积液量过大，可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，导致患儿死亡。肿瘤生长较快，自身破溃或坏死，可出现血性心包积液。胸透可见心影增宽，呈典型的“烧瓶样”外观，心尖搏动减弱，经心包腔穿刺可以证实诊断。

早期病人无明显临床症状，常不易诊断。如出现胸部不适或心前区刺痛，心电图仅提示心率异常，无特异性。普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠，可造成漏诊或误诊。近年来影像学发展迅速，现代化的高科技影像设备和技术已经成为心包内畸胎瘤诊断的主要检查手段。超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查，可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液。计算机中轴体层摄影(CT)对不同密度的组织如脂肪、水、软组织、骨骼的高分辨率，使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能。磁共振成像(MRI)，利用心血管中血液的流空效应，也对本病的诊断很有意义。

可出现心律失常、心包填塞等并发症。

1.超声心动图 在超声上可见心包腔肿块的密实影像或回声，呈现出各自的回声焦距，这些肿瘤由茎附着于心脏的主动脉和肺动脉根部，环绕着大动脉和上腔静脉，压迫心脏。在超声上可见大量心包积液。

2.胸部X线 心腰部饱满，心影增大等。畸胎瘤在胸片上可见到钙化区。心包腔充气(CO2)对比造影，可能显示心包腔内肿块轮廓。

(一)治疗

诊断一经明确，即应尽快手术治疗。如果肿瘤突向一侧胸腔，可取该侧胸腔入路;如果肿瘤居中，也可经正中劈开胸骨入路切开心包，尽可能彻底完整切除肿瘤。假如肿瘤和心室、心房粘连严重，难以根治性切除，术后也可选用放疗或化疗。

(二)预后

手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。肿瘤若与心室、心房粘连严重，不能根治性切除，则预后较差。术后容易复发，手术死亡率也较高。

1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。