血管球瘤

指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者，男性多见多发性血管球瘤少见，可呈常染色体显性遗传多见于儿童。目前没有其他相关内容描述。

病因不明，部分病例中，外伤可能是其诱因。

发病机制还不清楚。可呈常染色体显性遗传，多见于儿童血管球是位于皮肤中的一种正常结构，是小动、静脉之间的短路有丰富的神经末梢，是交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多正常的血管球大小约1mm，有调节体温作用，与出汗有关。血管球内有血管球细胞是一种内皮细胞外被很薄的胶原网包绕为何转变成瘤机制不清血管球瘤为直径2～3mm的圆形肿物包膜完整色深红或暗紫剖开瘤体有血液流出则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。单发性血管球瘤较常见呈淡紫或暗蓝色结节直径数毫米，高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。多发性血管球瘤少见，一般无触痛。

1.生长部位 最常见为手指甲床，在身体其他任何部位也可发生好发部位为甲下但亦可发生于手指臂部等处。指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者男性多见。为一小血细胞状暗红或紫蓝色。透过指甲可见高起或发蓝临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣通常广泛分布于躯干可多达数十个皮损群集时可融合成团块肿瘤进行性增大可引起溃疡。

2.局部剧烈疼痛 常有显著触痛和自发性疼痛，严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者其特点为不碰不痛，遇冷热及按压刺激后疼痛明显吃酸物及情绪波动时疼痛加重夜间疼痛明显。

3.用大头针圆头可点压出部位 若生长在其他部位的皮下，也可能触到疼痛的皮下结节或见到局部皮肤发暗。

1.物理检查

大头针按压试验（以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛）阳性。

2.实验室检查

组织病理见扩张的血管腔，内衬单层扁平内皮细胞，内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征，而非外皮细胞。免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。

3.影像学检查

X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨,形成指骨压迹,并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变。磁共振显像可较早发现病变，清楚显示界限,定位准确,能清楚地显示其与周围组织的关系，有助于手术确定肿瘤范围。

具有典型三联征的指（趾）部损害诊断较容易。指（趾）部的疼痛，特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者，应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确，缺少血管球瘤典型的三联征，诊断困难，经常误诊。

甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征（BRBNS）相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性,而本病常起病于儿童期；BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道；组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。

具有疼痛的血管球瘤一旦确诊，即应手术切除。彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法。甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行，根据肿瘤的位置，切除部分指甲，切开并牵开甲床，即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者,可用激光治疗,以减轻疼痛,必要时可手术切除有疼痛的皮损。