血管母细胞瘤

血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的后下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。

血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。

随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。

临床表现

为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性，定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。

诊断

在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形。

大脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。在vonHippelLindau疾病中，血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。

因此，当一个家庭中有vonHippelLindau疾病的家族史时，这个家庭的直系後代有可能会一直被此病所折磨。

血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于vonHippelLindau的话，这个病患就算是治愈了。

在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。

假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。

相对于开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。

单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的；囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。

使用立体定位放射线手术治疗血管母细胞瘤的优点

相较于传统开脑或是脊髓手术，利用立体定位放射线手术来切除血管母细胞瘤，是不具有侵入性的，因此不会像传统开脑或是脊髓手术那样具有高风险性。

此外，有些血管母细胞瘤是位于传统开脑手术无法安全地接近的位置，在这些病患中，放射线手术就可以成为病患更好的选择。再者，放射线手术是一种门诊处置，病患可以过日常的生活，而不需要任何的恢复时间。

vonHippelLindau疾病的病患，随著时间的增加，会在脑部和脊髓中形成许多血管母细胞瘤。在这种情况下，病患一生中往往需要多次的手术治疗。这些手术，不止增加病患金钱负担，即使手术成功也会导致病患逐渐失能。在这些病患中，立体定位放射线手术可以在血管母细胞瘤有症状产生时的情况下再来施行，而且手术在一生中可以多次施行，进而避免无数次的传统开脑手术。

使用放射线手术治疗血管母细胞瘤的缺点

使用放射线手术治疗血管母细胞瘤主要有两个缺点：第一，典型放射线手术是需要六个月到一年的时间才能摧毁血管母细胞瘤。因此，如果肿瘤已经大到压迫到正常的脑组织，而导致一些特定的症状产生时，这时候通常需要进行传统开脑手术。在囊泡状血管母细胞瘤中，即使用高剂量放射线手术治疗后，在之後的几个月里，囊泡依然会产生囊液。如果这些囊泡越来越大的话，也是会造成症状产生。即使肿瘤已经被放射线杀死了，但是这些有症状的囊泡肿瘤还是需要外科手术来引流的。第二，放射线可能导致在血管母细胞瘤周围正常脑组织的立即性伤害。

区分电脑刀和放射线手术的技巧

大多数的放射线手术是使用金属头架来做准确的定位，这种定位工具是靠四根螺丝钉跟头部接触，每一根螺丝钉都会穿过头皮，固定在头骨上。这种方式当然会造成病人的疼痛。相反的，电脑刀是不需要钉头架的，进而免除病人的不适。此外，放射线手术只能治疗局限於脑部的血管母细胞瘤。而电脑刀则是可以安全地治疗脊髓任何位置的血管母细胞瘤。

对于血管母细胞瘤的放射线手术治疗的前景

放射线手术治疗肿瘤，例如血管母细胞瘤，通常是在门诊中进行的。因此病患在治疗中并没有什么太大的感觉。在放射线手术治疗后，病患会定期以脑部或脊髓的扫描来做追踪。大多数的放射线手术治疗中心会在术後第六个月，以核磁共振扫描来做追踪，以监测肿瘤缩减的程度和查看肿瘤周围脑组织是否有出现放射线治疗的副作用。

几年之後的追踪可以用来证明肿瘤已经停止生长(或者实际上是萎缩掉)，也可以说是摧毁殆尽，所以在这之後的核磁共振扫描就能在有限的原则下才需施行。

放射线手术来治疗血管母细胞瘤的并发症

放射线手术主要潜在的并发症可能是因为放射线破坏肿瘤时，伤害到邻近正常脑组织所引起的。这些伤害称为放射性水肿，或是在一些严重的病例中，称为放射性坏死。在较小的肿瘤中，放射线对於脑的可能性伤害，是比较低的。

这些并发症发生的比例通常是远低于不去治疗肿瘤或是开脑手术所产生的风险。而这些因为放射线水肿所产生的症状，用口服类固醇来治疗，就可以有显著的改善。

　　无特殊预防措施，早发现早治疗为主。

　　该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治。有明显头痛、呕吐及走路不稳、肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治。头部电脑体层摄影或磁共振成像、脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术。放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。

可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。