先天性肿瘤

先天性肿瘤

颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。

上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。

生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1．5％，男性明显多于女性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。

先天性肿瘤——临床表现

（一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。在先天性肿瘤中约占60％约占鞍区肿瘤的30％居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄多见于青年和儿童，5～20岁者约占55％80％以上在40岁以下。

（二）上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2／3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

（三）生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育

上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑先天性肿瘤，青年病人有三叉神经痛症状者大多为先天性肿瘤所致。

先天性肿瘤——检查对照

（一）颅咽管瘤：

(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片：80％～90％的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60％病人。

(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。

（二）上皮样瘤：

(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。

（三）生殖细胞瘤：

(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40％可见松果体异常钙化在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性

(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

本病的并发症复杂多样，主要根据肿瘤位置而定。表现为小脑桥脑角综合征，面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等；小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

先天性肿瘤——诊断要点

（一）颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部与周围结构紧密相连手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。

(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。

对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素行内放射治疗，也可取得较好的效果。

（二）上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。

（三）生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。

1、心理护理：颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2、视力视野的评估：颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离（如1m、2m、3m等处）用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

3、下丘脑损害的观察：颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

1、下丘脑损害的观察：由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6U.当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145mmol/L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135mmol/L时，给予口服补液盐或生理盐水。

2、神志的评估：术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管考，试大网站收集瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生行CT检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。

3、视力、视野的观察：术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。

4、瞳孔、生命体征的观察：瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每15～30min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压；脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无考试，大网站收集力表示有效血容量不足；呼吸频率不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损；体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。

5、体位及引流管的护理：病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状。