星形细胞瘤

　　脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

　　胶质细胞瘤的分类：1990.WHO将胶质瘤进行分类，见下表：

　　星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤

　　1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤

　　2、间变性（恶性）星形细胞瘤 2、间变性（恶性）少枝—星形细胞瘤

　　3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤

　　4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤

　　5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌

　　少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤

　　1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤

　　2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤

　　室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤病

　　1、室管膜瘤 松果体肿瘤

　　2、间变性（恶性）室管膜瘤 1、松果体细胞瘤

　　3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤

　　4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤

　　胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤

　　1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤

　　2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤

　　3、室管膜母细胞瘤 3、间变性（恶性）神经节胶质瘤

　　4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤

　　5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤

　　星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。

　　局部症状依肿瘤生长位置不同而异：

　　①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。

　　②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。

　　③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。

　　④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。

　　⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。

　　⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

　　胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

　　少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

　　髓母细胞瘤：

　　①肿瘤生长快，高颅压症状明显

　　②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。

　　③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。

　　④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

　　室管膜瘤

　　①颅内压增高症状

　　②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难） 、小脑症状（走路不稳 、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。

　　③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

　　脉络丛乳头状瘤：

　　1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。

　　2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调，第三脑室者为双眼上视困难。

　　松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

　　胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，70-80%多在半年之内。

　　目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

　　手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。

　　放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

　　X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

　　化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

颅骨X线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤I级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内)，有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内)，这种征象常有助于术前定性。

实验室检查：

　　腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高， 这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

其它辅助检查：

　　1、神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。 　　

2、X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管 脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。 　　

3、CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影，CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶，90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。 　　

4、MRI检查 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号 T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长 表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号 以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。 　　

间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号 T2W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀， 无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化(图6)。肿瘤强化表现不一，可为环形 结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。

星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

①少突胶质细胞瘤：瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一，其钙化率达50%－80%，形态上为点状，或为斑点状，或为曲条状，后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性，此外，少突胶质细胞瘤的瘤体常较大，而瘤周水肿相对较轻，不到肿瘤的1/3。但钙化亦见于星形细胞瘤，且其发病率高于少突胶质细胞瘤，故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时，通常应首先考虑星形细胞瘤。

②血管畸形：畸形的血管反复出血后，有含铁血黄素沉积及钙化，可表现为不均匀密度的结节，但病变周围不应有明显水肿，亦无占位效应，除非有急性出血。

另外，不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别。

癫痫、颅神经损害、颅内压增高等。

星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。

立体定向放射治疗（SRT），可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X－刀等，其中γ-刀治疗更为精确。下列情况可考虑采用：

1.对位于脑深部和（或）重要功能区（如脑干、丘脑）的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。

2.某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤（如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等），手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。

3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤，可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。